一、概述
該病(takayasu arteritis,TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。病變位于主動(dòng)脈弓及其分支最為多見,其次為降主動(dòng)脈,腹主動(dòng)脈,腎動(dòng)脈。主動(dòng)脈的二級(jí)分支,如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。受累的血管可為全程動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。由于血管內(nèi)膜增厚,導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞,少數(shù)患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層,彈力纖維及平滑肌膚纖維壞死,而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。本病多發(fā)于年青女性,30歲以前發(fā)病約占90%,40歲以后較少發(fā)病,國(guó)外資料患病率2.6/百萬。病因迄今尚不明確,一般認(rèn)為可能由感染引起的免疫損傷所致。
二、臨床表現(xiàn)
1.全身癥狀
在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周,少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑等癥狀,可急性發(fā)作,也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后,全身癥狀可逐漸減輕或消失,部分患者則無上述癥狀。
2.局部癥狀體征
按受累血管不同,有不同器官缺血的癥狀與體征,如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞,臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音,兩上肢收縮壓差大于10mmHg。
3.臨床分型
根據(jù)病變部位可分為4種類型:頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合癥):胸、腹主動(dòng)脈型;廣泛性和肺動(dòng)脈型。
⑴頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合癥):頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞,可引起腦部不同程度的缺血,出現(xiàn)頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn),視力減退,視野縮小甚至失明,嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔,上顎及耳廓潰瘍,牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈可出現(xiàn)搏動(dòng)減弱或消失(無脈癥)約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音,少數(shù)伴有震顫,但雜音響度與狹窄程度之間,并非完全成比例,輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈,則雜音不明顯,如有側(cè)支循環(huán)形成,則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí),可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
(2)胸主、腹主動(dòng)脈型:由于缺血,下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀,特備是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓,可有頭痛、頭暈、心慌。合并肺動(dòng)脈狹窄者,則出現(xiàn)心慌、氣短,少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn),尤以舒張壓升高明顯,主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高壓;此外,胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄,使心排出血液大部分流向上肢而引起的節(jié)段性高血壓;主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中,其下肢收縮較上肢高20~40mmHg。部分患者背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音,其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄的部位及范圍,如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄,于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng),血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音。如合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,于主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。
(3)廣泛性:具有上述兩種類型的特征,屬多發(fā)性病變,多數(shù)患者病情較重。
(4)肺動(dòng)脈型:本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見,約占50%,上述3種類型均可合并肺動(dòng)脈受累,而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無明顯差別,單純肺動(dòng)脈受累者罕見。肺動(dòng)脈高壓大多數(shù)為一種晚期并發(fā)癥,約占1/4,多為輕度或中度,重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭,肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn),肺動(dòng)脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
無特異性血化驗(yàn)項(xiàng)目
(1)紅細(xì)胞沉降率:是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快,病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。
(2)C反應(yīng)蛋白:其臨床意義與血沉相同,為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。
(3)抗鏈球菌溶血素“0”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染,本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應(yīng)。
(4)抗結(jié)核菌素試驗(yàn):我國(guó)的資料提示,約40%的患者有活動(dòng)性結(jié)核,如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽性反應(yīng)的患者,要仔細(xì)檢查,如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。
(5)其他:少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高,也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)??沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血,高免疫球蛋白血癥比較少見。
影像學(xué)檢查
(1)彩色多普勒超聲檢查:可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動(dòng)脈,鎖骨下動(dòng)脈,腎動(dòng)脈等),但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查叫困難。
(2)血管造影檢查:①數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)。是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng),為一項(xiàng)較好的篩選方法。本法優(yōu)點(diǎn)為操作簡(jiǎn)便易行,檢查時(shí)間短,對(duì)患者負(fù)擔(dān)小,反差分辨率高,對(duì)低反差區(qū)域病變也可顯示。對(duì)頭顱部動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、四肢動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及心臟等均可進(jìn)行造影,對(duì)該病的診斷價(jià)值較大,一般可代替腎動(dòng)脈造影。本法缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈,如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清,必要時(shí)仍需進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。②動(dòng)脈造影。可直接顯示受累血管官腔變化,管徑的大小,管壁是否光滑,影響血管的范圍和受累血管的長(zhǎng)度。
(3)電子計(jì)算機(jī)X線斷層掃描(computerized x-ray tomography,CT):特別是增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變,特別是先進(jìn)的CT機(jī)和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況,以助判斷疾病是否活動(dòng)。
四、診斷要點(diǎn)
1.臨床診斷
典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性,具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者,應(yīng)懷疑本病。
(1)單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀,表現(xiàn)為動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓降低或測(cè)不出。
(2)腦動(dòng)脈缺血癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,以及頸部血管雜音。
(3)近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。
(4)不明原因低熱,聞及背部脊柱兩側(cè),或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音,脈搏有異常改變者。
(5)無脈及有眼底病變者。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)
采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)
(1)發(fā)病年齡≤40歲,出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡<40歲。
(2)肢體間歇性跛行,活動(dòng)時(shí)一個(gè)或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重,尤以上肢明顯。
(3)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。
(4)血壓差>10mmHg,雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。
(5)鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音,一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下肢動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。
(6)主動(dòng)脈造影異常,主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性,且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。
符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。主要與先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病類別。
3.鑒別診斷
(1)先天性主動(dòng)脈縮窄,對(duì)見于男性,血管雜音位置較高,限于心前區(qū)及背部,全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn),胸主動(dòng)脈見特定部位(嬰兒在主動(dòng)脈峽部,成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處)狹窄。
(2)動(dòng)脈粥樣硬化,常在50歲后發(fā)病,伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn),數(shù)字及血管造影有助于鑒別。
(3)腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良,多見于女性,腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3處分支狹窄,無該病的表現(xiàn)。
(4)血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)好發(fā)于有吸煙史的年輕男性,為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈,下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行,足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,游走性表淺動(dòng)脈炎,重癥可有肢端潰瘍或壞死等,與該病鑒別一般并不困難。
(5)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈。與該病表現(xiàn)不同。
(6)胸廓出口綜合征,可有橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,隨頭頸及上肢活動(dòng)其搏動(dòng)有變化,并??捎猩现o脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病,頸部X線顯示頸肋骨畸形。