一、概述
該病(takayasu arteritis，TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。病變位于主動(dòng)脈弓及其分支最為多見，其次為降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈。主動(dòng)脈的二級(jí)分支，如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。受累的血管可為全程動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌膚纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。本病多發(fā)于年青女性，30歲以前發(fā)病約占90%,40歲以后較少發(fā)病，國(guó)外資料患病率2.6/百萬。病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為可能由感染引起的免疫損傷所致。
二、臨床表現(xiàn)
1.全身癥狀
在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無上述癥狀。
2.局部癥狀體征
按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。
3.臨床分型
根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合癥)：胸、腹主動(dòng)脈型;廣泛性和肺動(dòng)脈型。
⑴頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合癥)：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上顎及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈可出現(xiàn)搏動(dòng)減弱或消失(無脈癥)約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，則雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
(2)胸主、腹主動(dòng)脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特備是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌。合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高壓;此外，胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的節(jié)段性高血壓;主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮較上肢高20～40mmHg。部分患者背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄的部位及范圍，如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音。如合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，于主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。
(3)廣泛性：具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
(4)肺動(dòng)脈型：本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占50%，上述3種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無明顯差別，單純肺動(dòng)脈受累者罕見。肺動(dòng)脈高壓大多數(shù)為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
無特異性血化驗(yàn)項(xiàng)目
(1)紅細(xì)胞沉降率:是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。
(2)C反應(yīng)蛋白：其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。
(3)抗鏈球菌溶血素“0”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應(yīng)。
(4)抗結(jié)核菌素試驗(yàn)：我國(guó)的資料提示，約40%的患者有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽性反應(yīng)的患者，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。
(5)其他：少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。
影像學(xué)檢查
(1)彩色多普勒超聲檢查：可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動(dòng)脈，鎖骨下動(dòng)脈，腎動(dòng)脈等)，但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查叫困難。
(2)血管造影檢查：①數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)。是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項(xiàng)較好的篩選方法。本法優(yōu)點(diǎn)為操作簡(jiǎn)便易行，檢查時(shí)間短，對(duì)患者負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對(duì)低反差區(qū)域病變也可顯示。對(duì)頭顱部動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、四肢動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及心臟等均可進(jìn)行造影，對(duì)該病的診斷價(jià)值較大，一般可代替腎動(dòng)脈造影。本法缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清，必要時(shí)仍需進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。②動(dòng)脈造影。可直接顯示受累血管官腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍和受累血管的長(zhǎng)度。
(3)電子計(jì)算機(jī)X線斷層掃描(computerized x-ray tomography，CT)：特別是增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進(jìn)的CT機(jī)和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動(dòng)。
四、診斷要點(diǎn)
1.臨床診斷
典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。
(1)單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。
(2)腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。
(3)近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。
(4)不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)，或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。
(5)無脈及有眼底病變者。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)
采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)
(1)發(fā)病年齡≤40歲，出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡<40歲。
(2)肢體間歇性跛行，活動(dòng)時(shí)一個(gè)或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。
(3)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。
(4)血壓差>10mmHg，雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。
(5)鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音，一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下肢動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。
(6)主動(dòng)脈造影異常，主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。
符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。主要與先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病類別。
3.鑒別診斷
(1)先天性主動(dòng)脈縮窄，對(duì)見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈見特定部位(嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處)狹窄。
(2)動(dòng)脈粥樣硬化，常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。
(3)腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良，多見于女性，腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3處分支狹窄，無該病的表現(xiàn)。
(4)血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)好發(fā)于有吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與該病鑒別一般并不困難。
(5)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈。與該病表現(xiàn)不同。
(6)胸廓出口綜合征，可有橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，隨頭頸及上肢活動(dòng)其搏動(dòng)有變化，并?？捎猩现o脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線顯示頸肋骨畸形。