一、概述
該病是一種主要累及皮下脂肪組織的急性炎癥性疾病,多見于中青年女性。一般認為該病與多種因素有關。該病常見于小腿伸側,臨床表現(xiàn)為紅色或紫紅色疼痛性炎性結節(jié),青年女性多見,病程有局限性,易于復發(fā)。
二、病因
該病病因復雜,一般認為與感染、藥物、雌激素以及其他疾病有關。
1.鏈球菌感染
某些患者可發(fā)生在上呼吸道感染、咽峽炎和急性扁桃體炎之后。
2.結核菌感染
越來越多的證據(jù)說明該病與結核感染有密切關系。國內統(tǒng)計同時合并結核菌感染,或有陳舊性結核病灶,或結素試驗陽性者,占60%以上,認為該病是機體對結核菌或其毒素的過敏現(xiàn)象。
3.藥物
某些藥物尤其是溴劑、磺胺藥以及口服避孕藥,是該病最常見的致病原因。
4.該病是一種由許多原因引起的皮膚變態(tài)反應,真正的發(fā)病機制還不清楚。有人認為該病是一種血管對微生物或其他抗原的遲發(fā)性變態(tài)反應。
5. 其他疾病
其他如自身免疫病、潰瘍性結腸炎、結節(jié)病等均可伴有該病。此外,急性、慢性白血病,也可伴發(fā)該病。
三、臨床表現(xiàn)
該病常見于小腿伸側,臨床表現(xiàn)為紅色或紫紅色疼痛性炎性結節(jié),青年女性多見,病程有局限性,易于復發(fā)。發(fā)病前有感染史或服藥史,皮損突然發(fā)生,為雙側對稱的皮下結節(jié),自蠶豆至核桃大不等,數(shù)目達10個或更多,自覺疼痛或壓痛,中等硬度。早期皮色淡紅,表面光滑,輕微隆起,幾天后,皮色轉暗紅或青紅,表面變平。3~4周后結節(jié)逐漸消退,留暫時色素沉著,結節(jié)始終不發(fā)生潰瘍。皮損好發(fā)于脛前,也可見于大腿、上臂伸側及頸部,少見于面部。
慢性該病不同于急性該病的特征,其常發(fā)生在老年婦女,皮損為單側,若為雙側,則不對稱,除關節(jié)痛外,不伴有其他全身癥狀。結節(jié)不痛,且比急性該病軟。
四、檢查
1.血常規(guī)檢查
白細胞計數(shù)一般正?;蜉p度升高,但在初期,伴有高熱、扁桃體炎或咽炎時,白細胞計數(shù)及嗜中性粒細胞計數(shù)可明顯增高。2/3的患者血沉增快。類風濕因子亦可為陽性。有人測定患者血清β2微球蛋白增高。
2.免疫學檢查
在伴有結核時,結核菌素試驗可陽性。
3.X線檢查
原發(fā)病為肺結核時,??砂l(fā)現(xiàn)肺門淋巴結腫大。文獻報道發(fā)生在16~30歲的青年女性,有該病,X線顯示有雙肺門淋巴結腫大者,稱為Buner綜合征,并認為該類患者肺門淋巴結腫大,實際上是全身性該病的一種表現(xiàn)。
4.病理檢查
主要病理改變發(fā)生于皮下脂肪小葉間隔。在早期急性炎癥反應階段,主要為中性粒細胞浸潤,伴有少量淋巴細胞、嗜酸粒細胞和少量紅細胞外滲。隨著病情發(fā)展,中性粒細胞很快消失,而代之以淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤。在脂肪小葉間隔中,可出現(xiàn)巨細胞和肉芽腫改變。血管和脂肪小葉損傷不明顯。
五、鑒別診斷
1.硬紅斑
多發(fā)生于小腿屈側,常單發(fā)或為數(shù)個,皮損較該病為大,病程長,可自發(fā)性破潰,形成潰瘍,愈合后留有不同程度萎縮。
2.回歸發(fā)熱性結節(jié)性非化膿性脂膜炎
回歸發(fā)熱性結節(jié)性非化膿性脂膜炎為該病皮損,主要位于胸、腹、股和臀部,成團出現(xiàn),消失后留有局部萎縮和碟形凹陷,每次發(fā)作均有發(fā)熱,病理改變?yōu)槠は轮拘∪~炎。
3.亞急性結節(jié)性游走性脂膜炎
亞急性結節(jié)性游走性脂膜炎出現(xiàn)在小腿的該病樣皮疹,通常病程早期可發(fā)生在單側,無痛,呈離心性擴大,邊緣鮮紅,中央變白,可逐漸變平而形成斑塊,大小為10~20厘米,持續(xù)時間兩個月到兩年不等,表現(xiàn)有色素沉著,也稱游走性該病。