一、概述

　　該病癥是一種有多種原因引起的皮膚局部血液循環(huán)失調(diào)性血管疾病。以皮膚出現(xiàn)持續(xù)性青紫網(wǎng)狀變化為其臨床特征。持久的功能性血管改變發(fā)展成器質(zhì)性病變時(shí)稱為該病血管炎，本病臨床比較少見。本病屬中醫(yī)“血瘀證”的范疇。亦有人認(rèn)為本病屬“隱疹”。

　　二、病因病理

　　1.病因和發(fā)病機(jī)制

　　對于原發(fā)性該病癥的原因不清楚，繼發(fā)性該病癥可繼發(fā)于許多疾病，如結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎，類風(fēng)濕性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕熱、皮肌炎等，但病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。

　　2.病理改變

　　極少數(shù)病情嚴(yán)重和病程較長的患者，皮膚小動(dòng)脈因長期痙攣而使內(nèi)膜增生。細(xì)小靜脈增厚張力不易恢復(fù)，并見淋巴細(xì)胞浸潤，有些部位的小動(dòng)脈肌膜亦見輕度增厚，血流緩慢，氧離合緩慢。個(gè)別病例見小動(dòng)脈管腔閉塞，導(dǎo)致皮膚梗塞和潰瘍形成。

　　3.中醫(yī)病因病機(jī)

　　營衛(wèi)不和，外感風(fēng)寒，氣血凝滯，或衛(wèi)陽不固，腠理不密，脈絡(luò)空虛，風(fēng)寒乘襲，阻于絡(luò)脈。氣血逆亂，而致網(wǎng)狀斑紋，或因情志抑郁，失于疏泄，氣郁化火，博宇血脈，絡(luò)脈瘀阻而成。

　　4.病史

　?、旁l(fā)性該病癥多發(fā)于正常兒童和青年女性。

　?、评^發(fā)性該病癥多繼發(fā)于結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、類風(fēng)濕性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。也偶發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、寒冷誘發(fā)蛋白血癥以及過敏性皮炎、過敏性血管炎、燒傷和輻射熱損傷等。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　很少有自覺癥狀，多見四肢皮膚呈淡紅色至藍(lán)色的皮膚斑點(diǎn)，似網(wǎng)狀或花邊形分布。網(wǎng)狀青紫之間膚色正常，或稍蒼白，軀干偶見受累，有時(shí)可見下肢皮膚復(fù)發(fā)性潰瘍，罕見趾壞疽。臨床有3種常見類型：

　　1.云時(shí)狀皮

　　見于輕型，通常因呈色不同，如同“化妝品樣污點(diǎn)”，但受寒明顯，遇暖則趨向消失。這種類型在居民中常見，多伴雷諾現(xiàn)象。

　　2.連續(xù)性特發(fā)性變異

　　呈持續(xù)性而分布廣泛，受寒加劇，溫暖不消退。常見于年輕女性，嚴(yán)重的可合并皮膚潰瘍。

　　3.癥狀性或繼發(fā)性該病

　　皮膚更為嚴(yán)重，常在閉塞性動(dòng)脈疾病、膠原性疾病、內(nèi)分泌疾患、感染、某些神經(jīng)性疾患、藥物反應(yīng)、血液粘稠度增高狀態(tài)及高血壓病等基礎(chǔ)上進(jìn)一步發(fā)展，或?yàn)槠淝膀?qū)表現(xiàn)。

　　四、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　診斷該病癥時(shí)根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，在遇暖后該病多減輕，有時(shí)可消失的特點(diǎn)，就可以診斷。對繼發(fā)性該病癥要考慮原發(fā)病的癥狀，并和原發(fā)性疾病有關(guān)。

　　該病(livedeticularis)系因患處皮膚內(nèi)垂直小動(dòng)脈痙攣使末梢循環(huán)障礙所引起的皮膚呈青紫色的網(wǎng)狀變化。持久的功能性血管改變發(fā)展成器質(zhì)性血管病變，即成為該病性血管炎。

　　1.有特發(fā)性和癥狀性兩類：后者可繼發(fā)于高血壓病、結(jié)核、肝損害、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、SLE、皮肌炎、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、皮質(zhì)類固醇增多癥等。

　　2.患處皮膚呈青紫色或紫紅色的網(wǎng)狀變化。冬天發(fā)病或加重，夏天減輕或消失。一般無自覺癥狀。

　　3.多對稱性分布于雙下肢，尤以下肢近端為重。亦可發(fā)生于前臂及軀干部。

　　4.多見于中青年女性。