患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法：
1.四聯(lián)癥矯正術(shù)
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動(dòng)脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正操作包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手術(shù)
肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動(dòng)脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇：①對(duì)年齡大的兒童多采用鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動(dòng)脈過于狹小的病例。②3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。