原發(fā)性膽汁性肝硬化
原發(fā)性膽汁性
肝硬化,膽汁性肝硬化是因?yàn)槟懙雷枞?,膽汁淤積而導(dǎo)致的肝硬化,如今比較少見,從臨床上可以分為繼發(fā)性與原發(fā)性兩類。原發(fā)性者就更為少見了。由于它的早期癥狀輕微不易被發(fā)現(xiàn)經(jīng)常讓患者錯(cuò)過較好治療時(shí)機(jī),今天就為大家介紹一下原發(fā)性膽汁性肝硬化。
上海華東地區(qū)
肝病診療基地專家指出,原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟
疾病,為一種原尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁郁滯,最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)為疲乏無力,全身瘙癢、黃疸、色素沉著和(或)黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管
靜脈曲張破裂出血為**表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女。
該病起病隱襲,經(jīng)過緩慢,早期癥狀輕微,病人一般情況良好,食欲與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何癥狀。對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人,尤其伴有脂肪瀉者,應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況,有否其它免疫性疾病存在,注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。
原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床表現(xiàn):
1、
皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著;
2、疲乏無力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕;
3、脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲癥,骨軟化、
骨質(zhì)疏松、出血傾向;
4、黃色瘤;
5、肝脾腫大、蜘蛛痣和
貧血;
6、晚期皮膚
粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦?。?br /> 7、可伴干燥綜合征、硬皮病、鈣化-雷諾癥-皮指(趾)硬化和毛細(xì)
血管綜合征(ct綜合征),慢性甲狀腺炎的相應(yīng)表現(xiàn)。
原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷依據(jù):中年女性; 明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大;血清alp、r-gt等升高;血清結(jié)合膽紅素膽汁酸增高;血清線粒體抗體陽性、igm增高、抗核抗體、抗dna抗體、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺抗體等陽性;肝臟活組織病理學(xué)檢查可確診。
原發(fā)性膽汁性肝硬化治療原則:低脂、高熱量、高蛋白
飲食,補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣劑;止癢治療;免疫治療;換血療法;肝臟移植。