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白塞氏病的臨床表現(xiàn)有哪些

時(shí)間: 2013-07-05 09:57   來(lái)源: 求醫(yī)網(wǎng)

  白塞氏病的臨床表現(xiàn)有哪些呢?白塞氏病是一原因不明的細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。

  經(jīng)總結(jié),白塞氏病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有以下幾點(diǎn)

  口腔潰瘍

  潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形,表面有白色或黃色偽膜。常為多發(fā),一般1~2周后愈合,但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈,影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。

  陰部潰瘍

  多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似,但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)。查體可見(jiàn)外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。

  眼部炎癥

  早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎,后期可有前房積膿、眼色素膜炎,結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血。眼部很少炎本病**癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔變形,一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見(jiàn)出血、動(dòng)靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。

  皮膚癥狀

  多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑,毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過(guò)敏。

  關(guān)節(jié)表現(xiàn)

  50%~60%患者訴關(guān)節(jié)痛,可發(fā)生急性或慢性滑膜炎,但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見(jiàn)。四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%~18%。有頭痛、頸強(qiáng)直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重,預(yù)后差。

  靜脈及動(dòng)脈炎

  幾乎不同部位的大、中、小動(dòng)靜脈皆可受累,但多見(jiàn)者為下肢的栓塞靜脈炎,靜脈曲張也不少見(jiàn)。常發(fā)生上下腔靜脈梗阻。動(dòng)脈受累主要為動(dòng)脈閉塞及動(dòng)脈瘤,而招致指端壞死、無(wú)脈癥、動(dòng)脈瘤破裂出血等。肺動(dòng)脈受累引起肺動(dòng)脈高壓。

  胃腸道表現(xiàn)

  腸潰瘍多見(jiàn)于回盲部,也可在其他部位,可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。

  其他

  可有副睪炎。累及肺可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)陰影;累及腎可發(fā)生局灶性腎炎。國(guó)內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報(bào)道,2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥。此系本病的惡性發(fā)展,還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進(jìn)一步研究。

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