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遺傳性淋巴水腫臨床表現(xiàn)有哪些

時間: 2014-02-10 04:58   來源: 求醫(yī)網

  遺傳性淋巴水腫又稱Milroy病,是指淋巴管發(fā)育異常,淋巴液無法正?;亓饕鸬幕紓戎w腫脹,會個人肢體美觀有著嚴重影響。所以說,當寶寶出現(xiàn)肢體水腫的情況,家長可不能掉以輕心。下面我們就具體來看看遺傳性淋巴水腫的臨床表現(xiàn)有哪些?以此來提醒家族病史的人群要多加注意。

  遺傳性淋巴水腫臨床表現(xiàn)有哪些:

  1、遺傳性淋巴水腫以女性多見,嬰兒時期開始起病,逐漸的發(fā)展,缺乏自覺的癥狀。

  2、先于單側或雙側踝部出現(xiàn)水腫,逐漸上升至膝部,最后超過膝部。初為壓陷性水腫,抬高患肢水腫消失,皮膚光滑,堅實,皮色正常,隨著病情進展,水腫變?yōu)閳詫嵭?,抬高下肢亦不能減輕,水腫局部皮膚角化粗糙,甚至呈疣狀,可見色素沉著,常合并皸裂,營養(yǎng)性潰瘍,伴發(fā)繼發(fā)感染。

  3、幼稚癥,性器官發(fā)育不良,癡呆。

  4、肢體短小,膝外翻,足外翻,胸椎后彎,肌肉薄弱。

  淋巴水腫的臨床癥狀表現(xiàn):主要表現(xiàn)為一側肢體腫脹,開始于足踝部,以后涉及整個下肢,早期富含蛋白的淋巴液在組織間隙積聚,形成凹陷性水腫,皮膚尚正常。晚期由于組織間隙中積聚的蛋白濃縮、皮下組織的炎癥和纖維化等原因。因此水腫呈非凹陷性,皮膚增厚,干燥,粗糙,色素沉著,出現(xiàn)疣或棘狀物。淋巴水腫的程度可分為:

  1、輕度:肢體水腫呈凹陷性,抬高肢體后可減退或消失,皮膚無纖維化樣損害。

  2、中度:水腫壓之不再凹陷,抬高肢體水腫消退不明顯,皮膚有中度纖維化。

  3、重度:出現(xiàn)象皮腫樣皮膚變化,繼發(fā)性淋巴水腫常有復發(fā)性淋巴管炎和逐漸加重的淋巴水腫。淋巴管炎發(fā)作時,局部紅腫、疼痛、淋巴結腫大有壓痛,常伴有突發(fā)性寒戰(zhàn)和高熱。

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