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POEMS綜合征（克羅-深瀨綜合征）

POEMS綜合征有什么癥狀表現(xiàn)

時(shí)間：2016-03-23來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　POEMS綜合征有什么癥狀表現(xiàn)?POEMS綜合征是臨床上非常罕見的疾病，多發(fā)生在50左右歲的女性身上，POEMS綜合征發(fā)病一般比較隱匿，隨著疾病進(jìn)展，臨床表現(xiàn)逐漸增多，可累及多發(fā)系統(tǒng)。那么，POEMS綜合征有什么癥狀表現(xiàn)呢，POEMS綜合征發(fā)病后主要有內(nèi)分泌改變、臟器腫大、M蛋白和骨髓異常、皮膚改變、多發(fā)性周圍神經(jīng)病變等幾種主要表現(xiàn)。

　　1、內(nèi)分泌改變：內(nèi)分泌系統(tǒng)異常是POEMS綜合征特征性表現(xiàn)，糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽痿和女性閉經(jīng)較為常見。

　　2、有臟器腫大：POEMS綜合征患者主要表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴結(jié)腫大占22%～65%。淋巴結(jié)活檢病理結(jié)果可為Castleman病、反應(yīng)性增生、慢性淋巴結(jié)炎。

　　3、M蛋白和骨髓異常：所有POEMS綜合征患者均存在M蛋白，多為IgG或IgA，λ輕鏈型。骨髓漿細(xì)胞可輕度增多，流式細(xì)胞可鑒定其為克隆性。

　　4、皮膚改變：50%～90%的POEMS綜合征患者有皮膚改變，其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見，其它表現(xiàn)有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、血管瘤及白甲等。

　　5、多發(fā)性周圍神經(jīng)病變：見于所有POEMS綜合征患者，多為**癥狀，特點(diǎn)是呈進(jìn)行性、對(duì)稱性感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙，從足端開始，表現(xiàn)為麻木感、感覺異常、無力、發(fā)涼，可有疼痛。部分POEMS綜合征患者可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為多汗、低血壓、陽痿、腹瀉或便秘等。周圍神經(jīng)活檢病理為脫髓鞘樣改變。

　　6、其它：大部分POEMS綜合征患者X線顯示特征性的骨質(zhì)硬化伴或不伴溶骨性損害。約10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表現(xiàn)：低熱、消瘦、水腫、漿膜腔積液、視神經(jīng)乳頭水腫、肺動(dòng)脈高壓、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、血小板增多和血清VEGF(血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子)水平升高等。

　　以上就是“POEMS綜合征有什么癥狀表現(xiàn)”的具體介紹，希望可以幫助到廣大患者朋友。其實(shí)POEMS綜合征最常見的癥狀就是內(nèi)分泌的改變，一般主要表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺功能紊亂，男性乳房發(fā)育異常、女性乳房增大，溢乳，閉經(jīng)，也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見，多數(shù)為凹陷性。

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