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早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（晶狀體后纖維增生癥）

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的臨床表現(xiàn)

　　隨著ROP治療技術(shù)的進步，早期得到治療的早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變患者預(yù)后大為改善，合理地盡早進行眼底檢查，成為診斷及治療該病的關(guān)鍵，依據(jù)本病的發(fā)展過程，臨床上將其分為急性活動期，退行期和瘢痕期。

　　1、急性活動期

　　根據(jù)ROP的國際分類法(ICROP)，本病活動期分期有3個基本概念：按區(qū)域定位，按時鐘鐘點記錄病變范圍，按疾病輕重分為Ⅰ～Ⅴ期。

　　(1)分區(qū)：將視網(wǎng)膜分為3區(qū)，Ⅰ區(qū)：以視盤為中心，以視盤到黃斑中心凹距離的2倍為半徑的圓內(nèi)區(qū)域，ROP發(fā)生在該區(qū)者最嚴重，Ⅱ區(qū)：以視盤為中心，以視盤至鼻側(cè)鋸齒緣距離為半徑，Ⅰ區(qū)以外的圓內(nèi)區(qū)域，Ⅲ區(qū)：Ⅱ區(qū)以外的顳側(cè)半月形區(qū)域，是ROP最高發(fā)的區(qū)域。

　　(2)分期：分5期，Ⅰ期,血管改變階段：為本病病程早期所見，動靜脈均有迂曲擴張，靜脈管徑有時比正常的管徑大于3～4倍，視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管，視網(wǎng)膜后極部有血管區(qū)與周邊無血管區(qū)之間出現(xiàn)一條白色平坦的細分界線，Ⅱ期，視網(wǎng)膜病變階段：病變進一步發(fā)展，玻璃體出現(xiàn)混濁，眼底較前朦朧，視網(wǎng)膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可見于赤道部之前或后極部，該區(qū)域視網(wǎng)膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血，白色分界線進一步變寬且增高，形成高于視網(wǎng)膜表面的嵴形隆起，Ⅲ期，早期增生階段：上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現(xiàn)增生的血管條索，并向玻璃體內(nèi)發(fā)展，引起眼底周邊部(大多數(shù))或后極部(少數(shù))視網(wǎng)膜小范圍脫離，嵴形隆起愈加顯著，并呈粉紅色，說明新生血管不僅長入嵴內(nèi)且發(fā)展到嵴上，此期伴纖維增生，并進入玻璃體，Ⅳ期,中度增生階段：脫離范圍擴大至視網(wǎng)膜一半以上，部分視網(wǎng)膜脫離，又分為A與B 2級，ⅣA為周邊視網(wǎng)膜脫離未累及黃斑，ⅣB為視網(wǎng)膜脫離累及黃斑，視網(wǎng)膜脫離多屬牽引性，但亦有滲出性，Ⅴ期，極度增生階段：視網(wǎng)膜全脫離，有時還可見到玻璃腔內(nèi)大量積血，視網(wǎng)膜全脫離，常呈漏斗型，可分為寬漏斗，窄漏斗，前寬后窄，前窄后寬4種，此期有廣泛結(jié)締組織增生和機化膜形成，導(dǎo)致RLF。

　　(3)特殊病變：①附加病變，后極部視網(wǎng)膜血管出現(xiàn)怒張，扭曲，或前部虹膜血管高度擴張，附加病變是ROP活動期指征，一旦出現(xiàn)常意味預(yù)后不良。②閾值病變。ROP Ⅲ期，處于Ⅰ區(qū)或Ⅱ區(qū)，新生血管連續(xù)占據(jù)5個時鐘范圍?；虿∽冸m不連續(xù)，但累計達8個時鐘范圍，同時伴plus，此期是早期治療的關(guān)鍵時期。③閾值前病變：包括2種情況，若病變局限于Ⅰ區(qū)，ROP可為Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ期;若病變位于Ⅱ區(qū)，則有3種情況：Ⅱ期ROP伴plus;Ⅲ期ROP不伴plus;Ⅲ 期ROP伴plus，但新生血管占據(jù)不到連續(xù)5個時鐘范圍或不連續(xù)累計8個時鐘范圍。④Rush病變：ROP局限于Ⅰ區(qū)，新生血管行徑平直，Rush病變發(fā)展迅速，醫(yī)務(wù)人員一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)提高警惕。

　　2、退行期

　　大多數(shù)患兒隨年齡增長ROP自然停止，進入退行期，此期特征是嵴上血管往前面無血管區(qū)繼續(xù)生長為正常視網(wǎng)膜毛細血管，嵴逐漸消退，周邊視網(wǎng)膜逐漸透明，不留后遺癥，但仍有20%～25%的患兒病情進展而進入瘢痕期。

　　3.瘢痕期

　　因本病從活動期能很快移行至瘢痕期，活動期和瘢痕期病變常同時存在于同一病例，故一般把活動性病變消失時殘留的不可逆性變化的時期稱為瘢痕期，一般把瘢痕期分為5度：

　　1度：眼底后極部無明顯改變，周邊部有輕度瘢痕性變化(色素沉著，脈絡(luò)膜萎縮)，大部分視力正常，視網(wǎng)膜血管細窄，視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。

　　2度：視網(wǎng)膜血管向顳側(cè)牽引，黃斑偏向顳側(cè)，色素沉著，周邊可見不透明的白色組織塊，若黃斑部健全，則視力良好;若病變累及黃斑，將出現(xiàn)不同程度的視力障礙，視網(wǎng)膜周邊部有機化團塊，視盤及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方，對側(cè)視盤邊緣有色素弧，視盤褪色。

　　3度：視網(wǎng)膜皺襞形成，與病變玻璃體膜愈合并被血管包裹，向周邊部延伸與白色組織塊相聯(lián)系，視力在0.1以下，纖維機化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個或數(shù)個皺褶，每個皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機化團塊相連接，皺褶905位于顳側(cè)，105位于鼻側(cè)，位于顳上顳下側(cè)者甚為少見，視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網(wǎng)膜皺襞(congenital retinal fold)不同。

　　4度：晶狀體后部之玻璃體內(nèi)，可見灰白色混濁物占據(jù)部分瞳孔領(lǐng)，晶體后可見纖維膜或脫離了機化的視網(wǎng)膜一部分，瞳孔領(lǐng)被遮蔽，自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。

　　5度：晶狀體后纖維組織增殖，形成角膜混濁，并發(fā)白內(nèi)障，常有眼球萎縮，視力喪失，晶體后整個被纖維膜或脫離了的機化的視網(wǎng)膜所覆蓋，散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突，前房甚淺，常有虹膜前后粘連，亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁，眼球較正常者小，內(nèi)陷。