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小兒腦癱應(yīng)該怎診斷

　　小兒腦癱是小兒時(shí)期常見(jiàn)的中樞神經(jīng)障礙綜合征，病變部位在腦，累及四肢，常伴有智力缺陷、癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽(tīng)覺(jué)、語(yǔ)言障礙等癥狀。臨床常與很多癥狀有相似之處，所以診斷時(shí)，小兒腦癱應(yīng)與以下癥狀相鑒別診斷：

　　1、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：該病又名硫酸腦苷酯沉積病?；純撼錾鷷r(shí)表現(xiàn)為明顯的肌張力低下，隨病情的發(fā)展逐漸出現(xiàn)四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟(jì)失調(diào)、智力進(jìn)行性減退等?；c腦癱的鑒別要點(diǎn)在于病情呈進(jìn)行性發(fā)展，檢測(cè)血清、尿或外周血白細(xì)胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。

　　2、GM1神經(jīng)節(jié)苷脂?。?/strong>GM1神經(jīng)節(jié)苷脂病本病分三型，I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病，生后即有肌張力低下、吸吮無(wú)力，運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，晚期肌張力增高，呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，有時(shí)可能與腦癱相混。但本病病情進(jìn)展迅速，且有特殊外貌，表現(xiàn)為前額突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中長(zhǎng)，面部多毛，病兒發(fā)育遲緩，不能注視，有眼震，聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，驚嚇?lè)瓷涿黠@。早期就出現(xiàn)嚴(yán)重驚厥，約l～2個(gè)月病兒在視網(wǎng)膜黃斑部有櫻桃紅點(diǎn)。6個(gè)月后出現(xiàn)肝脾腫大，脊柱后彎，關(guān)節(jié)攣縮。晚期呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，對(duì)外界反應(yīng)消失，多在2歲以內(nèi)死亡。

　　GM1神經(jīng)節(jié)苷脂?、蛐椭磺址干窠?jīng)系統(tǒng)，可有運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，走路不穩(wěn)，腱反射亢進(jìn)，有時(shí)需與腦癱鑒別。但本病在嬰幼兒期起病，病前發(fā)育正常，此點(diǎn)與腦癱的病程明顯不同。本病常表現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，驚嚇?lè)瓷湓鰪?qiáng)，多有智力低下及驚厥，但本型無(wú)特殊容貌，肝脾不腫大，眼視網(wǎng)膜黃斑無(wú)櫻桃紅點(diǎn)。

　　3、嬰兒進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥：進(jìn)行性脊髓肌萎縮癥于嬰期起病，肌無(wú)力呈進(jìn)行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常用呼吸肌功能不全而反復(fù)患呼吸道感染，肌肉活組織檢查可助確診。