肺纖維化——概述

　　肺纖維化即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受

　　到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺

　　臟纖維化，即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。

　　肺纖維化——中醫(yī)學(xué)病因病機(jī)

　　中醫(yī)認(rèn)為肺纖維化的病因是;肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機(jī)的主要方面，臨床上此

　　多見(jiàn)于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。虛冷肺痿多因內(nèi)傷

　　久咳、久喘等耗氣傷陽(yáng)，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽(yáng)，肺虛有寒，失于濡養(yǎng)

　　。臨床上此多見(jiàn)于素體陽(yáng)氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管

　　擴(kuò)張等。一般認(rèn)為，臨床以肺燥津傷導(dǎo)致的虛熱肺痿為多。

　　1、 肺燥津傷

　　多由于肺臟自病，氣陰重度耗傷所致，如肺癆、肺癰、消渴等。或溫?zé)醾?、誤

　　治損陰，重傷肺胃津液，以致肺燥津枯、肺葉失榮，形成肺痿。

　　2、肺氣虛冷

　　內(nèi)傷久咳或冷哮不解、大病久病之后，耗傷陽(yáng)氣，致肺中虛冷而成。亦有因虛熱

　　肺痿，久而不愈，陰損及陽(yáng)，寒從中生導(dǎo)致者。

　　肺纖維化中醫(yī)病機(jī)怎么解釋：肺為嬌臟，喜潤(rùn)惡燥，賴脾胃輸津以濡潤(rùn)，且為水

　　之上源，主持全身水津輸布。若多種慢性肺系疾病久治不愈或正氣虛衰，復(fù)感外

　　邪，均可致肺臟虛損，津氣嚴(yán)重耗傷，形成肺痿。因津傷則燥，燥盛則干，肺葉

　　弱而不用則痿。如尤在涇所云：“蓋肺為嬌臟，熱則氣爍，故不用而痿;冷則氣

　　沮，故亦不用而痿也。”是以其病理性質(zhì)有虛熱、虛寒兩類：虛熱者乃熱傷津液

　　，陰虛內(nèi)熱，津枯肺燥，火逆上氣則喘咳氣促，虛火的津煉液而成濁唾涎沫，虛

　　寒者為氣化布散津液則反而聚為涎沫，肺失治節(jié)，膀胱失約則小便頻數(shù)或遺尿失

　　禁。津氣兩傷則氣促，動(dòng)后尤甚，血行不暢故面色晦暗，唇舌發(fā)紺。

　　肺纖維化——西醫(yī)病因病機(jī)

　　肺纖維化IPF病因不明，發(fā)病機(jī)制亦未完全闡明，但已有足夠證據(jù)表明與免疫炎

　　癥損傷有關(guān)。不同標(biāo)本所顯示的免疫炎癥反應(yīng)特征不盡一致，周圍血所反映出的

　　是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應(yīng)為主，而肺局部組織的

　　異常又有所不同。因此在評(píng)估各種研究資料需要考慮到這種差異。

　　綜合近年來(lái)的研究，關(guān)于IPF病因發(fā)病機(jī)制及其過(guò)程概括如下：

　　1、某種未知抗原激活B細(xì)胞，產(chǎn)生Ig并形成免疫復(fù)合物，進(jìn)而刺激和活化肺泡巨

　　噬細(xì)胞。這一免疫反應(yīng)在肺局部，如果肺泡壁B淋巴細(xì)胞也產(chǎn)生抗體，則肺泡壁

　　的某些成分可能會(huì)被錯(cuò)誤地識(shí)別為異物。因此有人認(rèn)為IPF可視為自身免疫性疾

　　病。但I(xiàn)PF患者T細(xì)胞的變化及其作用不明確，僅B細(xì)胞參予不足以證明其為自身

　　免疫性疾病。

　　2、活化的肺泡巨噬細(xì)胞釋放多種介質(zhì)，除蛋白水解酶、膠原酶、反應(yīng)性氧代謝

　　產(chǎn)物和某些細(xì)胞因子直接損傷肺細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)、基底膜等結(jié)構(gòu)外，尚有與纖

　　維化形成密切相關(guān)的介質(zhì)包括纖維連接蛋白、肺泡巨噬細(xì)胞原性生長(zhǎng)因子、血小

　　板衍生生長(zhǎng)因子和胰島素樣生長(zhǎng)因子等，它們能吸附成纖維細(xì)胞，并刺激其增殖

　　，以及介導(dǎo)膠原基質(zhì)收縮。

　　3、在肺泡巨噬細(xì)胞釋放的IL-8、TNF等介導(dǎo)下中性粒細(xì)胞向著肺泡趨化、聚集和

　　活化，形成以中性粒細(xì)胞比率增高(20%)為特征的肺泡炎，而中性粒細(xì)胞炎癥反

　　應(yīng)又釋放一系列介質(zhì)，引起或加重肺損傷與纖維化。

　　4、成纖維細(xì)胞增生和產(chǎn)生膠原是本病的重要環(huán)節(jié)和結(jié)局。正常人成纖維細(xì)胞生

　　長(zhǎng)存在精確的調(diào)控，如前列腺素E2、成纖維細(xì)胞移動(dòng)遏制因子等均屬于負(fù)調(diào)節(jié)因

　　子。

　　另在IPF發(fā)現(xiàn)一種編碼PDGF的C-sis基因，與轉(zhuǎn)移性病毒癌基因V-sis非常相似。

　　因此IPF的發(fā)生是否代表了成纖維細(xì)胞的負(fù)調(diào)節(jié)失效、抑或成纖維細(xì)胞的"腫瘤性

　　"增生，是十分饒有興趣的問(wèn)題。雖然有人發(fā)現(xiàn)IPF患者肺間質(zhì)膠原的合成速度或

　　總量并無(wú)增加，但Ⅰ型膠原增加、Ⅰ型膠原對(duì)Ⅱ型膠原的比率升高。因?yàn)棰裥湍z

　　原是一種高張力強(qiáng)度、低順應(yīng)性、呈平行排列的交叉帶狀纖維，它的增加足以解

　　釋IPF的形態(tài)和生理學(xué)改變，而不論膠原總量增加與否。

　　肺纖維化——癥狀

　　肺纖維化癥狀的高發(fā)期一般是在寒冷的冬季，所以在這里提醒大家要提高警惕，

　　加以預(yù)防。當(dāng)出現(xiàn)輕微的肺纖維化癥狀時(shí)要及時(shí)到正規(guī)的醫(yī)院，采取合理的科學(xué)

　　方法進(jìn)行治療，以免影響您的生命健康。那么，肺纖維化的癥狀有哪些呢?

　　肺纖維化的癥狀主要有哪些呢?具體有以下表現(xiàn)：

　　1、發(fā)病多發(fā)生在40歲左右的中老年的男性朋友身上。男女約為2∶1，兒童

　　罕見(jiàn)。

　　2、50%左右的肺纖維化病人出現(xiàn)杵狀指(趾)，多數(shù)病人雙肺下部可聞及Velcro?

　　音。

　　3、在劇烈運(yùn)動(dòng)后，會(huì)出現(xiàn)呼吸困難的現(xiàn)象，在靜息后，也會(huì)有呼吸困難的現(xiàn)象

　　。

　　4、總是干咳，肺部濕羅音或捻發(fā)音。

　　5、雖有呼吸困難的現(xiàn)象，但是X線胸片可能基本正常。

　　6、肺纖維化少有肺外器官受累，但可能出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦，乏力，關(guān)節(jié)痛

　　及體重下降等，發(fā)熱少見(jiàn)。

　　7、肺纖維化少有肺外器官受累，但可出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦、關(guān)節(jié)痛及體重下

　　降等，發(fā)熱少見(jiàn)。

　　8、晚期出現(xiàn)發(fā)紺，偶可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全等。

　　肺纖維化——中醫(yī)臨床診斷

　　臨床上多兩型兼夾，病情較輕時(shí)以肺陰虧虛的表現(xiàn)為多，病情較重時(shí)則多見(jiàn)氣陽(yáng)

　　不足的表現(xiàn);早期以肺陰虧虛為多見(jiàn)，晚期以氣陽(yáng)不足為多見(jiàn)。

　　肺痿多因燥熱之邪耗傷肺陰所致，燥熱之邪亦可灼傷血絡(luò)，血溢脈外則成瘀血;

　　或可由熱邪薰灼津液，血液粘滯，血行不暢而成瘀血;氣陰虧虛亦可導(dǎo)致瘀血產(chǎn)

　　生，氣虛無(wú)力運(yùn)血，血行停滯而成瘀血。而瘀血一旦形成，反過(guò)來(lái)又可影響氣機(jī)

　　的宣暢，陰津陽(yáng)氣難以布達(dá)，肺失濡潤(rùn)使肺痿進(jìn)一步加重。證之臨床，肺間質(zhì)纖

　　維化患者在癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查方面均有瘀血表現(xiàn)，如面色晦暗、口唇紫紺

　　、血液粘稠度增高等，晚期影響到右心功能導(dǎo)致右心功能不全時(shí)，則可出現(xiàn)體循

　　環(huán)郁血等明顯瘀血征象。

　　肺間質(zhì)纖維化(pulmonary fibrosis，PF)是多種肺部疾病的最后結(jié)局，其病因各

　　異，但其表現(xiàn)的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發(fā)病機(jī)制、病

　　理特征也具有某些共性特點(diǎn)。筆者根據(jù)肺纖維化屬于肺絡(luò)痹阻的病機(jī)特點(diǎn)，從中

　　醫(yī)學(xué)絡(luò)病辨治，以活血化痰通絡(luò)法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終，收到

　　了較好的臨床療效。

　　肺纖維化——西醫(yī)臨床診斷

　　1、進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。

　　2、x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀

　　陰影、肺容積縮小。

　　3、實(shí)驗(yàn)室檢查：可見(jiàn)ESR、LDH增高，一般無(wú)特殊意義。

　　4、肺功能檢查：可見(jiàn)肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

　　[5、肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。本病應(yīng)注意與喘息性支氣炎鑒別。

　　肺纖維化——治療

　　西醫(yī)治療此病以應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫遏制劑為主，但副作用較大，患者痛苦。

　　中醫(yī)古代文獻(xiàn)中無(wú)此病的記載，近年來(lái)一些研究報(bào)道中稱此病為“短氣”、“咳

　　嗽”、“肺萎”、“肺脹”等。

　　根據(jù)患者的臨床癥狀以及病理改變特點(diǎn)，將此病稱為“肺痹”。痹者，痹阻不通

　　之意也。從其微觀的變化看，肺間質(zhì)慢性炎癥、免疫復(fù)合物沉積在肺間質(zhì)，成纖

　　維細(xì)胞和膠原蛋白增生最終導(dǎo)致肺組織破壞，此乃痹阻于肺的毒邪。由于毒邪閉

　　阻于肺間質(zhì)，肺絡(luò)不通，肺失宣降，失于主氣，故而出現(xiàn)呼吸困難、氣不得吸、

　　氣短動(dòng)則加重、干咳、喘憋等癥狀。

　　該病呈慢性進(jìn)展，臨床表現(xiàn)出緩解期和急性發(fā)作期;感染常為急性發(fā)作的誘因又

　　是病情加重的條件。緩解期癥狀表現(xiàn)為氣虛血瘀、絡(luò)脈不通、肺失宣降的特點(diǎn);

　　急性發(fā)作期以濕熱瘀阻、肺失宣降為特點(diǎn)。由于患者體質(zhì)因素及病程長(zhǎng)短，常伴

　　有氣虛、陰虛等不同，此外該病還與人體的免疫功能紊亂狀態(tài)有關(guān)。

　　中醫(yī)辨證治療主要分為濕熱內(nèi)阻、肺絡(luò)不通型，氣虛血瘀、肺失宣降型，陰虧血

　　瘀、肺氣閉郁型等，辨證治療常選擇現(xiàn)代藥理中具有明確的逆轉(zhuǎn)肺纖維化的藥物

　　及具有調(diào)節(jié)免疫功能的藥物相結(jié)合。

　　通肺活血主要應(yīng)用生黃芪、銀花、當(dāng)歸、丹參、郁金、旋覆花等藥，傳統(tǒng)藥性認(rèn)

　　為生黃芪“補(bǔ)五臟諸虛”，在這里還取其“能通調(diào)血脈，流行經(jīng)絡(luò)……”的作用

　　。生黃芪與銀花相合，藥性甘涼，氣味平和，并可加強(qiáng)通利血脈的作用。

　　中醫(yī)認(rèn)為，“凡通脈者必先養(yǎng)血”，與當(dāng)歸合用則有通利血脈兼養(yǎng)血之功。丹參

　　、郁金、旋覆花活血通絡(luò)、宣肺開痹?，F(xiàn)代藥理研究還表明生黃芪、當(dāng)歸皆可調(diào)

　　節(jié)免疫功能，其中生黃芪、丹參有逆轉(zhuǎn)肺、肝纖維化的作用。臨床可結(jié)合不同患

　　者的病情隨癥加減治療?；颊咧委熀笈R床癥狀均有明顯改善，患者經(jīng)高分辨CT及

　　肺功能檢查表明，肺間質(zhì)纖維化比治療前好轉(zhuǎn)，從而逐漸康復(fù)。

　　1、肺燥津傷

　　治法：滋陰清熱，潤(rùn)肺生津。方藥：麥門冬湯合清燥救肺湯加減。

　　2、陰虛火旺

　　治法：養(yǎng)陰清熱，寧肺止嗽。方藥：紫菀散加減。

　　3、氣陰兩虛

　　治法;補(bǔ)益肺氣，化痰養(yǎng)陰。方藥：升陷湯合生脈散加減。

　　4、肺中虛冷

　　治法：溫肺益氣化飲止咳。方藥：甘草干姜味。

　　肺纖維化的療效評(píng)價(jià)

　　1、治愈：臨床癥狀基本消失，肺功能基本恢復(fù)正常，胸片肺部病源幾乎消失。

　　2、好轉(zhuǎn)：臨床癥狀減輕，肺功能損害有所恢復(fù)，胸片病源減少。

　　3、未愈：癥狀、體征、肺功能及胸片均無(wú)改善。

　　4、因特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化屬于原因不明性疾病，目前西醫(yī)尚無(wú)**藥物治療。

　　糖皮質(zhì)激素可能改善癥狀，免疫遏制劑多與激素聯(lián)合應(yīng)用。療程要長(zhǎng)，切忌停藥

　　太快。及早防治呼吸道感染，延緩病程發(fā)展。

　　5、免疫遏制劑與激素治療本病,副作用很大，中醫(yī)“中醫(yī)”治療療效較好。

　　肺纖維化——護(hù)理

　　1、由于本病的病程緩慢，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)認(rèn)真檢查，明確診斷。

　　2、加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)抗病能力，冬季應(yīng)注意保暖。

　　3、應(yīng)鼓勵(lì)病人參加肺康復(fù)鍛煉項(xiàng)目如每天散步、蹬腳踏車，雖不能增加肺活量

　　，但可以改變活動(dòng)耐受性，使呼吸困難癥狀減輕，改善生活質(zhì)量。

　　4、注意調(diào)劑飲食，增加營(yíng)養(yǎng);吸煙者必須戒煙。

　　5、要鼓勵(lì)患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。

　　肺纖維化——預(yù)防

　　1、注意避寒保暖，防止受涼感冒。

　　2、改變不良生活習(xí)慣，如吸煙、喝酒。

　　3、飲食上要清淡、易消化。

　　4、多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、

　　蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。

　　5、了解肺纖維化，保持好的心態(tài)。

　　肺纖維化患者除了積極配合醫(yī)生的治療外，平時(shí)的飲食習(xí)慣也很重要，合理的飲

　　食習(xí)慣可以幫助患者減少疾病的發(fā)生率，那么下面我們就詳細(xì)介紹一下肺纖維化

　　患者的飲食注意事項(xiàng)有哪些。

　　肺纖維化——飲食注意事項(xiàng)

　　1、根據(jù)自己的身體狀況，針對(duì)性地選擇食品

　　肺纖維化患者不僅應(yīng)注意食品的寒、熱、溫、涼四性對(duì)病情的影響，還應(yīng)掌握食

　　物的四性，選擇食物，安排好食譜，避免誤食與身體不適的食物，誘發(fā)或加重病

　　情的發(fā)生，具體情況要遵醫(yī)囑。

　　2、多飲水

　　重度肺纖維化患者因張口呼吸，出汗多，飲食少，常使患者失水，并使痰液粘稠

　　不易咳出，因此及時(shí)補(bǔ)充水分，增加液體攝入量，對(duì)于糾正或防止失水，具有非

　　常重要的意義，要鼓勵(lì)患者多飲水，如患者不能飲食時(shí)，可用靜脈補(bǔ)液，這樣有

　　利于稀釋痰液，促使粘稠痰液排出，伴有心衰的患者飲水要適量。

　　3、忌煙酒和過(guò)咸食物

　　肺纖維化患者多數(shù)伴有氣道高反應(yīng)性狀態(tài)，煙、酒和過(guò)咸食物的刺激，容易引發(fā)

　　支氣管的反應(yīng)，加重咳嗽，咳嗽是呼吸系統(tǒng)疾病最常見(jiàn)的癥狀之一，它是一種保

　　護(hù)性神經(jīng)反射，通過(guò)咳嗽產(chǎn)生呼氣性沖擊動(dòng)作，能將呼吸道內(nèi)的異物或分泌排除

　　體外。

　　4、少吃辛辣，煎炸等刺激性油膩食物

　　平素要吃得清淡，尤其對(duì)于肥胖患者，脂肪供給量宜低，吃肉以瘦肉為宜，以達(dá)

　　到祛痰濕與適當(dāng)控制體重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，導(dǎo)致熱助邪

　　勝，邪熱郁內(nèi)而不達(dá)，久之可釀成疾熱上犯于肺，加重病情。

　　5、重度肺纖維化病人可予軟食或半流食

　　這樣可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難吞咽困難，既有利于消化吸收，

　　又可防止食物反流。

　　6、對(duì)某些已知會(huì)引起過(guò)敏，誘發(fā)哮喘的食物應(yīng)避免食用

　　所謂“忌口”就是忌“發(fā)物”。“發(fā)物”一般是指食后能引起舊病復(fù)發(fā)或新病加

　　重的食物?！鞍l(fā)物”包括的范圍很廣，對(duì)于不同的患者來(lái)說(shuō)是因人而異的。例如

　?。河行┻^(guò)敏體質(zhì)者常因吃了魚、蝦、蟹等海腥類的食品而誘發(fā)咳、喘加重。所以

　　肺纖維化患者應(yīng)根據(jù)自己的實(shí)際情況，合理地“忌口”,這樣既可以避免由飲食

　　不慎而導(dǎo)致咳，喘加重,又可以防止因過(guò)于講究“忌口”，而影響機(jī)體對(duì)多種營(yíng)

　　養(yǎng)物質(zhì)的吸收。

　　氣管炎哮喘醫(yī)院祝您身體健康，合家幸福!