肺纖維化，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。

　　肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難盡在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發(fā)紺，在肺底部可聞及吸氣末細(xì)小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

　　現(xiàn)在肺活體組織檢查(肺活檢)是肺纖維化檢查較常應(yīng)用的重要診斷方法之一。雖然肺活檢手術(shù)在確診率上逐漸在提高，但一部分肺纖維化患者做了肺活檢之后仍得不到正確診斷，因此很多患者對(duì)于這種微創(chuàng)手術(shù)感到畏懼那么臨床手術(shù)肺活檢的意義是什么?

　　目前，診斷肺間質(zhì)纖維化應(yīng)遵循以下原則：首先要明確是否是肺間質(zhì)疾病;其次，是鑒別它是那種病因/臨床類型，因?yàn)槔^發(fā)性和結(jié)締組織病性的間質(zhì)性肺疾病從理論上說是可以通過治療原發(fā)病來控制肺部病變的。最后，才是通過一些有創(chuàng)檢查來進(jìn)一步區(qū)分特發(fā)性間質(zhì)性肺病和表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變的肺間質(zhì)性肺疾病以及相應(yīng)的病理類型。