較少見。由于本病的基因在X染色體上，故僅見于男性，可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩、肘窩等部亦可受累，腹部較背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖距皮膚正常，皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕，有時(shí)反而增劇。本病女性為攜帶者，一般不發(fā)病，有時(shí)僅見于前臂及小腿出現(xiàn)薄的鱗屑。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀，不影響視力。

　　組織病理：角化過度，顆粒層正?；蛟龊?，棘層輕度增厚，真皮無明顯變化，有時(shí)可在血管周圍見有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。