主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是主動(dòng)脈瘤中最為危險(xiǎn)的一種，一般是指動(dòng)脈的高壓血流由主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入動(dòng)脈壁中層，使內(nèi)、外層分離并沿中層擴(kuò)展形成"夾層"樣結(jié)構(gòu)的動(dòng)脈瘤。高壓血流向內(nèi)壓迫內(nèi)膜縮窄以致阻塞了主動(dòng)脈真腔，向外使薄弱的主動(dòng)脈壁膨出，嚴(yán)重者可造成破裂。造成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的原因除了內(nèi)膜撕裂性損傷外，中層的退行性變，組織粘合力降低也是重要的原因。

分為急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和慢性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，一般發(fā)病二周以內(nèi)為急性期，遷延超過2周為慢性期。急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤發(fā)病率為每年5－10例/百萬人口（平均5.2例/百萬人口）。高峰年令為50－60歲，男性發(fā)病是女性的2－3倍。它的發(fā)病急劇，未經(jīng)適當(dāng)治療的病例有58％死亡于24小時(shí)以內(nèi)，僅有30－35％的病人可過度為慢性期。最常見的死亡原因是破裂失血、心包填塞、心律失常或腎功能衰竭。

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤常分為：

Stanford分型

A型：內(nèi)膜撕裂部位位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或抵近胸降主動(dòng)脈，剝離主要累及升主動(dòng)脈弓部，也可延及降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈。

B型：內(nèi)膜裂口位于主動(dòng)脈峽部，剝離僅累及降主動(dòng)脈或延伸至腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈，很少累及主動(dòng)脈弓。

Debakey分類：

I型：內(nèi)膜撕裂位于升主動(dòng)脈，但剝離可擴(kuò)展至整個(gè)主動(dòng)脈，包括腹主動(dòng)脈甚至雙髂動(dòng)脈。

II型：內(nèi)膜撕裂位于升主動(dòng)脈，剝離也僅限于升主動(dòng)脈。

III型：內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈峽部，剝離僅累及降主動(dòng)脈者為IIIa型，剝離達(dá)腹主動(dòng)脈者為IIIb型。

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，約占夾層動(dòng)脈瘤的65－70％。

StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型約占30－35％。Ａ型病情一般較嚴(yán)重，穿破入心包腔或破裂出血致死的發(fā)生率較高。