【摘要】：三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%。大家需要了解復(fù)雜先心病之三尖瓣下移畸形是什么!

　　三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。

　　年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形。Ebstein畸形是一種累及三尖瓣及右心室的復(fù)雜先天性心臟病，是德國(guó)醫(yī)生WilhelmEbstein于年給一名19歲因患嚴(yán)重三尖瓣關(guān)閉不全而死亡的青年患者做尸體解剖時(shí)首先發(fā)現(xiàn)的。并對(duì)病變與臨床表現(xiàn)之間的關(guān)系進(jìn)行了研究。Ebstein畸形的發(fā)生率為1/，占先心病的1%左右，病變以三尖瓣發(fā)育異常、瓣環(huán)擴(kuò)大、瓣葉下移、關(guān)閉不全和房化右室形成為主，也可合并其他心內(nèi)畸形。

　　年VanLingen和Soloff經(jīng)心導(dǎo)管檢查首次為患者做出了診斷。年Lev發(fā)現(xiàn)了三尖瓣下移合并W-P-W綜合征傳導(dǎo)束的組織學(xué)改變。年Barnard首次采用人工瓣替換術(shù)治療本病，爾后Lillehei等相繼進(jìn)行瓣膜替換術(shù)。年Hardy等成功地進(jìn)行了三尖瓣下移成形術(shù)。

　　其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%。其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄。

　　由于右心房?jī)?nèi)血量較多，壓力增高，其所含血液部分經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經(jīng)三尖瓣入右心室，因肺動(dòng)脈狹窄，進(jìn)入肺循環(huán)的血量減少，故回入左心房的動(dòng)脈血量也少，此時(shí)再與自右心房分流來的靜脈血混合，經(jīng)二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。