【摘要】：肺動脈高壓病是一種極度惡性的疾病，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動脈高壓病易誤診為一般心臟病。據(jù)一項統(tǒng)計表明，該病入院前誤診率高達94%。

肺動脈高壓病是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌癥愈肺動脈高壓后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。

肺動脈高壓病易誤診為一般心臟病。據(jù)一項統(tǒng)計表明，該病入院前誤診率高達94%。

特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率大約為每年1-2/百萬，尤其是女性發(fā)病率較高，平均年齡36歲。在肺動脈高壓病人中，60%以呼吸困難作為主訴，而檢查時98%的病人存在活動后氣短。在早期的病人中，活動時呼吸困難是最常見的表現(xiàn)，隨著疾病的發(fā)展，最后幾乎所有病人都會出現(xiàn)呼吸困難、虛弱和體力下降的表現(xiàn)，無癥狀者可以通過超聲心動圖進行篩查，而癥狀明顯者可以選擇右心導(dǎo)管術(shù)進行確診。

盡管肺動脈高壓是一種惡性化程度很高的疾病，預(yù)后和許多晚期癌癥類似，但內(nèi)皮素受體拮抗劑前列環(huán)素等一系列新藥物能明顯改善患者臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍，可以說肺動脈高壓已經(jīng)不再是不治之癥了。但這些藥物價格昂貴，仍使許多患者處于“有藥無治”的局面。