此病以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征,結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著,根據(jù)臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)可以作出診斷,但需與以下幾種疾病鑒別。
臨床特征:
( 1 )好發(fā)于青壯年女性;
( 2 )以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征,結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著;
( 3 ) 常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與肌痛等全身癥狀;
( 4 ) 當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織,視受累部位不同,出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟廣泛受累者,可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。
專家指出,結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因尚未明確,可能與以下因素有關(guān):
1、脂肪代謝障礙
有報(bào)告顯示,結(jié)節(jié)性脂膜炎與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關(guān)。例如血清脂酶,有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發(fā)現(xiàn)本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當(dāng)然這種抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能導(dǎo)致免疫學(xué)和炎癥反應(yīng)發(fā)生調(diào)節(jié)障礙。
2、免疫反應(yīng)異常
異常的免疫反應(yīng)可由多種抗原的刺激所引起,如細(xì)菌感染、食物和藥物等。已有報(bào)告有的病例于發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的扁桃腺炎。也有報(bào)告本病發(fā)生于空回腸分流術(shù)后,其盲曲內(nèi)有細(xì)菌大量增殖。