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專家為您介紹毛細(xì)胞白血病

時(shí)間: 2013-08-23 04:31   來(lái)源: 求醫(yī)網(wǎng)

  說(shuō)到白血病大家都不陌生,但是對(duì)于毛細(xì)胞白血病你有了解多少呢?毛細(xì)胞白血病(HCL)是一種少見(jiàn)特殊類型的慢性淋巴細(xì)胞白血病,又稱白血病性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥,是一種介于慢淋細(xì)胞與漿細(xì)胞之間發(fā)育階段的單克隆性慢性淋巴增殖性疾病,因白血病細(xì)胞在涂片中或相差顯微鏡下可見(jiàn)胞漿有多數(shù)絨毛狀突起而得名。對(duì)于毛細(xì)胞白血病,血液病專家為您介紹如下:

  毛細(xì)胞白血病病因與發(fā)病機(jī)制

  毛細(xì)胞白血病病因未明,一般認(rèn)為毛細(xì)胞起源于脾臟邊緣區(qū)B細(xì)胞的晚期階段,絕大多數(shù)為B細(xì)胞型,極少數(shù)為T細(xì)胞型,也有人認(rèn)為是B細(xì)胞與單核細(xì)胞的雜交細(xì)胞。具有全B細(xì)胞抗原CD19、CD20、CD22;表達(dá)漿細(xì)胞標(biāo)記PCA-1表達(dá)少見(jiàn)的B細(xì)胞抗原:CD11c、CD25、CD103;毛細(xì)胞可能產(chǎn)生TNFα,該物質(zhì)可能遏制造血。

  毛細(xì)胞白血病診斷要點(diǎn)

  1、臨床表現(xiàn)。多有脾大、貧血,可伴有發(fā)熱

  2、實(shí)驗(yàn)室檢查。血紅蛋白下降,白細(xì)胞可明顯增多或正常或降低,血小板減少或正常;骨髓增生活躍,也可干抽。

  3、診斷的主要依據(jù)是在外周血和(或)骨髓中見(jiàn)到多毛細(xì)胞,其特點(diǎn)為:光鏡下細(xì)胞大小不一,直徑約10~15μm,胞漿中等量,瑞士染色呈天藍(lán)色,周邊不規(guī)則,呈鋸齒狀或偽足突起,有時(shí)為細(xì)長(zhǎng)毛發(fā)狀,核呈橢圓,可有凹陷,偶見(jiàn)核仁,相差鏡下,新鮮活體標(biāo)事中的多毛細(xì)胞有細(xì)長(zhǎng)毛發(fā)狀的胞漿突起,易于辨認(rèn),掃描電鏡可證實(shí)上述發(fā)現(xiàn),延長(zhǎng)的“毛”有交叉現(xiàn)象,投射電鏡下胞漿內(nèi)可見(jiàn)到核糖體-板層復(fù)合物(PLC);細(xì)胞化學(xué)染色糖原(PAS)陽(yáng)性,酸性磷酸酶(ACP)陽(yáng)性,不被酒石酸遏制(TRAP),α-醋酸萘酯酶(αNAE)陽(yáng)性,不被氟化鈉遏制;免疫表型為Sig+,CD19+,CD20+,CD21-,CD22+,CD11c+,CD25+;在體外培養(yǎng)時(shí)對(duì)小劑量TPA(咐醇酯)反應(yīng)極為迅速,24 h內(nèi)毛細(xì)胞完全貼壁。聚集,并伴有長(zhǎng)枝狀突起,幼淋細(xì)胞白血病無(wú)此反應(yīng)。單抗B-Ly7對(duì)毛細(xì)胞敏感性及特異性均很強(qiáng),對(duì)毛細(xì)胞檢測(cè)很有幫助。

  4、骨髓病理。增生活躍或低下,多毛細(xì)胞多散在或簇狀分布。胞漿豐富、透明,胞核間距離寬,成“蜂窩狀”。核染色質(zhì)細(xì),呈毛玻璃樣,網(wǎng)狀纖維很少。

  毛細(xì)胞白血病鑒別診斷

  1、慢淋。外周血和骨髓中無(wú)毛細(xì)胞或數(shù)量極少,TPA誘導(dǎo)72 h無(wú)聚集和貼壁,無(wú)偽足,抗酒石酸磷酸酶多為陰性;電鏡下胞漿內(nèi)無(wú)核糖體板層復(fù)合物(RLC),CD25-,病理形態(tài)上CLL胞漿極少,排列很密集,胞核互相緊貼或呈擁擠狀,無(wú)“蜂窩狀”排列。

  2、幼淋巴細(xì)胞白血病。上述特征與慢群相似,特征性改變是每個(gè)細(xì)胞均有明顯核仁,胞漿少,無(wú)“蜂窩樣”排列,染色質(zhì)類似漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞。

  3、單核樣B細(xì)胞淋巴瘤。單純組織形態(tài)學(xué)與HCL難以區(qū)別,有時(shí)可見(jiàn)殘留的套細(xì)胞及萎縮的生發(fā)中心,TRAP陰性,胞漿無(wú)RLC,TPA誘導(dǎo)為淋巴細(xì)胞分化特征;多發(fā)生于粘膜相關(guān)組織和淋巴結(jié),如不是發(fā)生在脾臟則無(wú)脾腫大。

  4、外周血伴有毛細(xì)胞的脾臟淋巴瘤。臨床表現(xiàn)與HCL很相似,但脾臟常可見(jiàn)正常紅髓結(jié)構(gòu),與HCL不同。

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