溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞過速超過骨髓代償能力所致的一種貧血,正常的紅細(xì)胞壽命120天,若細(xì)胞膜異常,代謝酶缺陷,血紅蛋白異常則會(huì)引起紅細(xì)胞壽命縮短,過度破壞,另外紅細(xì)胞外的因素也可引起紅細(xì)胞過度破壞。
提示溶血的指標(biāo)為,高膽紅素血癥,主要是血清游離膽紅素增高,故1分鐘膽紅素和總膽紅素的比值減小,糞膽原增高,尿膽原增高,出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿,血圖片中紅細(xì)胞形態(tài)畸形,碎片增多,并可出現(xiàn)紅細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,骨髓涂片示有核細(xì)胞增生,粒紅比例倒置,幼紅細(xì)胞增生,形態(tài)異常,
提示溶血病因的試驗(yàn),觀察外周血紅細(xì)胞形態(tài),如見到球形,鐮形紅細(xì)胞增多可診斷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血,如紅細(xì)胞碎片增多,畸形紅細(xì)胞增多,出現(xiàn)幼紅細(xì)胞則考慮微血管性溶血性貧血,抗人球蛋白試驗(yàn)診斷自體免疫溶血性貧血,蔗糖試驗(yàn)和酸溶血試驗(yàn)診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
一般治療腎上腺皮質(zhì)激素,可較少免疫因素所致的紅細(xì)胞破壞。脾切除,對(duì)遺傳性形紅細(xì)胞增多癥效果較好。