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淋巴管肌瘤?。┯心男┡R床表現(xiàn)?
時間:2012-10-28 19:57來源:求醫(yī)網(wǎng)
(一) 呼吸困難:LAM患者最常見的癥狀,很多患者也是因為呼吸困難而就診。呼吸困難有幾種情況:(1)因為發(fā)生氣胸或乳糜胸導(dǎo)致的呼吸困難會突然發(fā)生,常伴有胸痛,呼吸困難癥狀比較嚴(yán)重,需要立即處理;(2)如果沒有氣胸或乳糜胸,呼吸困難癥狀發(fā)展緩慢,在早期癥狀不明顯,或僅表現(xiàn)為活動耐力下降,通常不會引起患者的注意,如果病情進一步發(fā)展,呼吸困難癥狀也才逐漸成為患者的主要癥狀;(3)在疾病發(fā)展到一定程度后,呼吸困難成為一個十分顯著的表現(xiàn)。
(二) 氣胸:大約1/3的LAM患者以氣胸為第一癥狀,而在整個病程中,超過一半的患者會出現(xiàn)氣胸,氣胸的發(fā)生與肺的囊腫或大皰破裂有關(guān),在發(fā)生時大多數(shù)沒有任何誘因,稱為自發(fā)性氣胸。在一些情況下,如抬舉重物或排便困難,胸腔內(nèi)壓力突然增高也可能會導(dǎo)致氣胸,需要注意避免。氣胸導(dǎo)致的呼吸困難在氣胸得到有效處理后迅速緩解。但氣胸在恢復(fù)后還可能反復(fù)出現(xiàn)多次。
(三) 乳糜胸:我國的LAM患者中超過1/3在病程中會出現(xiàn)乳糜胸,而且乳糜胸為**表現(xiàn)的也有約8%。由于LAM累及淋巴管,胸導(dǎo)管因為病變而容易破裂導(dǎo)致乳糜液流入胸腔。患者臨床表現(xiàn)也是呼吸困難,在胸片上提示有胸腔積液。將積液抽出來后會出現(xiàn)液體呈乳白色,可以混有淡紅色血性。
(四) 咯血:LAM患者咯血癥狀也比較常見,大多數(shù)癥狀輕微,表現(xiàn)為少量痰中帶血。有好幾個病友在游泳時出現(xiàn)少量咯血。有1/5的患者因為咯血就診,最近就診為LAM,而整個過程中,約有一半患者有程度不同的咯血癥狀。
(五) 咳嗽和咳痰:雖然在LAM患者也比較常見,但缺乏特征性。
(六) 胸痛:通常伴隨著氣胸,乳糜胸和呼吸困難而出現(xiàn)胸痛癥狀。
以上是肺淋巴管肌瘤病的常見癥狀,由于這些癥狀本身沒有特異性,臨床醫(yī)師如果對本病缺乏認識和警惕,常會造成誤診或漏診。近年來,由于臨床醫(yī)師對本病認識的提高,病例數(shù)的報道也有了明顯增加。