威海市立醫(yī)院是一座集醫(yī)療、教學(xué)、科研、急救、預(yù)防保健于一體的現(xiàn)代化三級(jí)綜合性醫(yī)院,是濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院,大連醫(yī)科大學(xué)教學(xué)醫(yī)院,威海市醫(yī)療中心。是全市區(qū)域內(nèi)規(guī)模最大、綜合醫(yī)療勢(shì)力最強(qiáng)、現(xiàn)代化程度最高的百年老院。

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威海市立醫(yī)院

  威海市立醫(yī)院是一座集醫(yī)療、教學(xué)、科研、急救、預(yù)防保健于一體的現(xiàn)代化三級(jí)綜合性醫(yī)院,是濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院,大連醫(yī)科大學(xué)教學(xué)醫(yī)院,威海市醫(yī)療中... [ 詳細(xì) ]

  • 【類型】三級(jí)乙等 / 綜合醫(yī)院
  • 【電話】0631-5287510
  • 【網(wǎng)址】www.shiliyiyuan.cn
  • 【地址】威海市環(huán)翠區(qū)和平路70號(hào)

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心肌致密化不全

時(shí)間:2012-10-29 14:39來源:求醫(yī)網(wǎng)

  世界衛(wèi)生組織(WHO)與國(guó)內(nèi)心肌病診斷與治療建議工作組將原發(fā)性心肌病分類和命名為擴(kuò)張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五類。病毒性心肌炎演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病屬繼發(fā)性,左室心肌致密化不全納入未定型心肌病。心肌致密化不全(NVM)是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征的一種與基因相關(guān)的遺傳性心肌病。NVM過去被稱為海綿狀心肌、竇狀心肌持續(xù)狀態(tài)以及胚胎樣心肌等。

  1 流行病學(xué)

  美國(guó)德克薩斯州兒童醫(yī)院回顧分析26 000名兒童心臟超聲檢查,發(fā)現(xiàn)心臟病患者344例,其中NVM占9.5%。澳大利亞對(duì)10歲以下兒童心肌病流行病學(xué)調(diào)查顯示,兒童NVM占所有新發(fā)心肌病的9.2%,排在第3位,僅次于擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病。從目前的病例報(bào)道來看,男性發(fā)病率高于女性。檢索國(guó)內(nèi)1989年1月—2006年6月報(bào)道NVM共71例,其中男性占76%,女性占24%;診斷最小年齡3 d,最大76歲,平均33.5歲。閆朝武等報(bào)道NVM 31例,其中男性23例(74.2%),女性8例(25.8%),年齡13~64歲,平均(39.9±15.7)歲,其中18歲以上成年患者占主體(29例),達(dá)93.5%,可能與患者就診晚有關(guān)。

  2 病因與發(fā)病機(jī)制

  NVM的具體發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚,多認(rèn)為心臟胚胎期心肌纖維致密化過程異常終止導(dǎo)致本病,是一種少見的先天性遺傳性心肌疾患。兒童病例多呈家族性,12%~50%的NVM患者都有家族史,且常合并心臟畸形及其他遺傳性疾病。

  3 病理改變

  NVM的病理特點(diǎn)是,主要累及左室的異常粗大數(shù)目眾多的肌小梁向心室內(nèi)突起和深陷交錯(cuò)的小梁間隱窩。NVM常合并各種心臟畸形,尤其見于嬰幼兒和兒童患者。

  大體標(biāo)本可見心臟增大,冠狀動(dòng)脈正常,受累部位呈現(xiàn)兩層結(jié)構(gòu),外層由致密化心肌組成,為心外膜帶;內(nèi)層由非致密化心肌組成,為內(nèi)膜帶。表現(xiàn)為數(shù)目眾多突出于心室腔肌小梁和深陷的小梁隱窩,小梁隱窩常深達(dá)心室壁的外1/3,并與心室腔相交通,不與冠脈循環(huán)相交通。受累心肌分布不均勻,往往呈現(xiàn)局限性,常累及左心室心尖部、側(cè)壁或下壁,累及室間隔極為少見。少數(shù)累及右心室,個(gè)別文獻(xiàn)報(bào)道可累及雙心室。在肌小梁形成的隱窩內(nèi)可見左室附壁血栓形成。在組織學(xué)上心內(nèi)膜形成了海綿狀外觀,心內(nèi)膜下纖維組織、膠原纖維組織增生明顯,可見心肌組織結(jié)構(gòu)破壞、纖維化、斑痕形成以及退行性改變,有時(shí)可見到炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

  4 臨床表現(xiàn)

  NVM臨床表現(xiàn)多樣,其臨床表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常及體循環(huán)栓塞三大臨床特點(diǎn),其他還有猝死、特殊面容、發(fā)紺、生長(zhǎng)受限等。查體心臟擴(kuò)大,心臟聽診常可發(fā)現(xiàn)心臟雜音。

  4.1 心力衰竭 心力衰竭是NVM患者就診的主要原因,國(guó)外報(bào)道發(fā)生率為30%~73%。國(guó)內(nèi)約有77.27%的患者左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)小于0.5,存在不同程度心力衰竭表現(xiàn)的患者為66.2%。約10%患者無明顯癥狀,在體檢中發(fā)現(xiàn)。

  4.2 心律失常與心電圖改變 心電圖異常發(fā)生率非常高,國(guó)外報(bào)道在88%~94%。國(guó)內(nèi)為87.32%,其中以室性心律失常、束支傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)最多見,其他心電圖異常有心房撲動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯、異常Q波、R波遞增不良等。另外有45.16%的患者存在ST?T改變。王嘯瀾等報(bào)道1例NVM患者心電圖多次出現(xiàn)Niagara瀑布樣T波改,其特異性表現(xiàn)為:①T波巨大倒置,非對(duì)稱性;②倒置T波在V3~V5導(dǎo)聯(lián)大于1 mV,aVR、V1為寬而直立的T波;③T波寬大畸形,前肢與ST段融合,T波后肢與隱匿、倒置的U波融合,T波開口及頂部增寬,最低(高)點(diǎn)圓鈍;④不伴ST段偏移及病理性Q波;⑤QT間期顯著延長(zhǎng)(0.68 s)。該種形態(tài)特異的巨大倒置T波,酷似美國(guó)與加拿大國(guó)界上的Niagara瀑布,故稱為Niagara瀑布樣T波。

  4.3 血栓栓塞 既往報(bào)道血栓栓塞發(fā)生率較高,達(dá)21%~37.5%。國(guó)內(nèi)71例患者體循環(huán)發(fā)生率僅為8.45%。閆朝武等報(bào)道31例患者,左室附壁血栓的發(fā)生率為9.6%,其中僅1例有明確的腦栓塞史。Stollberger研究發(fā)現(xiàn),在排除了左室功能不全、房顫等因素后,單純左室致密化不全因素并不增加外周動(dòng)脈栓塞的危險(xiǎn)。以上研究提示NVM并不是栓塞發(fā)生的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,只有當(dāng)NVM合并其他栓塞危險(xiǎn)因素(如房顫、心力衰竭等)才需要抗凝治療。

  5 診斷與鑒別診斷

  NVM診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖改變,超聲心動(dòng)圖(UCG)可特異性的顯示心肌結(jié)構(gòu)特點(diǎn),是優(yōu)選的影像學(xué)檢查。必要時(shí)可行經(jīng)食道UCG或心肌聲學(xué)造影檢查。磁共振成像(MRI)對(duì)NVM診斷有較好的敏感性(86%)和特異性(99%),可用于UCG診斷不明確的情況。其他檢查手段如CT、心室造影等也能為診斷提供幫助。

  5.1 UCG診斷NVM標(biāo)準(zhǔn) 目前對(duì)于左室NVM至少有3種不同的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)。

  5.1.1 2006年Jenni等診斷標(biāo)準(zhǔn)[15]:①不合并存在其他的心臟畸形(孤立性心肌致密化不全);②可見到典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu),外層(致密化心肌)較薄,內(nèi)層(非致密化心肌)較厚,其間可見深陷隱窩,心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值大于2;③病變區(qū)域主要位于心尖部(>80%)、側(cè)壁和下壁;④彩色多普勒可測(cè)及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通,而不與冠脈循環(huán)相通。目前此項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用最廣泛。

  5.2 NVM的鑒別診斷 在部分正常成人中有不同程度的左室肌小梁粗大現(xiàn)象。其他心肌病中,肥厚型心肌病合并左室粗大肌小梁多見,擴(kuò)張型心肌病及高血壓性心肌病次之,因此有必要加以鑒別。其鑒別要點(diǎn)在于嚴(yán)格遵循診斷標(biāo)準(zhǔn),NVM收縮期(UCG標(biāo)準(zhǔn))或舒張期(MRI標(biāo)準(zhǔn))N/C≥2,其他種種原因造成的左室肌小梁粗大都不會(huì)達(dá)到此標(biāo)準(zhǔn)。

  6 治療與預(yù)后

  目前對(duì)NVM沒有特殊治療,類似擴(kuò)張型心肌病那樣主要針對(duì)心力衰竭、心律失常的治療,對(duì)存在房顫、心力衰竭及其他血栓形成風(fēng)險(xiǎn)時(shí)需預(yù)防性抗凝治療。心律失常是導(dǎo)致猝死的重要原因,常需抗心律失常藥物治療,也可考慮使用植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)。心力衰竭存在心室不同步收縮時(shí)可行心室再同步起搏(CRT)治療,也可植入具有雙心室起搏兼ICD功能的CRT?D。在終末期,需行心臟移植。

  既往病例報(bào)道顯示NVM預(yù)后較差,約38%~59%的患者死亡或行心臟移植,死亡原因以猝死、心力衰竭最常見。近年來的研究報(bào)告顯示,NVM預(yù)后可能比以前預(yù)計(jì)要好。

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