三歲的小孩，本該是活潑可愛、無憂無慮的，卻因?yàn)橄忍斓膰?yán)重顱面畸形，承受了太多的痛苦，在南京市兒童醫(yī)院腦外科醫(yī)生們的努力下，終于將孩子成功“改頭換面”，完成了一次高難度復(fù)雜性全顱蓋骨重建手術(shù)。

　　四處求醫(yī)心酸路，罕見疾病讓醫(yī)生卻步

　　文文五六個(gè)月大的時(shí)候，父母發(fā)現(xiàn)文文的頭長(zhǎng)的和其他孩子不一樣，前高后低，兩邊還扁扁的，就像一個(gè)“鸚鵡頭”，感覺怪怪的。文文的父母開始有些擔(dān)心，但并沒有意識(shí)到這是病，因此也沒有帶孩子到醫(yī)院看過。一次，文文發(fā)燒了，父母趕緊帶他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看病，在看病的過程中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)文文的頭型有問題，在醫(yī)生的提醒下，家人決定做個(gè)CT檢查一下，但是也沒有什么明確的診斷。

　　看著文文一天天地長(zhǎng)大，父母逐漸開始擔(dān)心起來，因?yàn)橐浑p外凸的大眼睛和一個(gè)“鸚鵡頭”，每次帶文文出去走走的時(shí)候都會(huì)迎來一群異樣的目光，仿佛文文就是個(gè)“外星人”，這讓文文的媽媽感覺很不舒服，連晚上睡覺的時(shí)候都在想，“孩子現(xiàn)在小還不懂事，等長(zhǎng)大了還這樣，那該多難受啊?！苯?jīng)過商量后，家人決定帶文文到重慶的大醫(yī)院做檢查?！?008年8月份，我們帶孩子來到了重慶，當(dāng)時(shí)，經(jīng)過醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)孩子有小腦扁桃體下疝畸形，做完手術(shù)后，半年左右孩子就恢復(fù)好了，但眼睛還是很大。在去年復(fù)查的時(shí)候，醫(yī)生說孩子有嚴(yán)重的頭顱畸形，并且后腦勺有一個(gè)血竇，他們做不了手術(shù)，讓文文家人帶著他到別處看看。

　　家人帶著文文先后到了上海、北京等多處求醫(yī)，但是都因?yàn)槲奈牟“Y的特殊性，沒有一家醫(yī)院敢為文文做手術(shù)?？粗奈墓之惖哪X袋，被病痛折磨的樣子，家人陷入了深深的苦惱中。

　　經(jīng)人指點(diǎn)，希望重現(xiàn)

　　這時(shí)，一位北京的主任在看過文文的病癥后，建議他們到南京市兒童醫(yī)院來找腦外科的王剛主任試試看，他告訴家長(zhǎng)，王主任曾經(jīng)做過不少這樣病例的手術(shù)。帶著一線希望，在今年8月份，家人帶著文文來到了南京市兒童醫(yī)院。

　　在腦外科門診，王剛主任接診了這個(gè)孩子。“孩子的畸形非常嚴(yán)重，也比較少見，經(jīng)過CT檢查后發(fā)現(xiàn)，由于長(zhǎng)期顱內(nèi)壓的增高，導(dǎo)致了文文顱骨骨質(zhì)發(fā)育不良，顱蓋骨在腦組織的壓迫下已經(jīng)是厚薄不一，像月球表面一樣坑坑洼洼。”

　　王主任介紹到，這是叫“狹顱癥”，是一種胎兒生長(zhǎng)發(fā)育過程中可能出現(xiàn)的疾病。一般而言，人腦在出生2個(gè)月后，腦重量會(huì)增加20%，到6個(gè)月時(shí)增加一倍。為了給腦預(yù)留足夠的生長(zhǎng)空間，人在出生后，顱骨之間會(huì)留有數(shù)條縫隙，直到腦發(fā)育完成后，顱縫才會(huì)逐漸閉合。如果縫隙過早閉合的話，顱腔就太小了，會(huì)壓迫和限制正在迅速發(fā)育中的腦組織，引起顱內(nèi)壓增高，并可能引起腦功能障礙。 通常，狹顱癥患兒過早閉合的顱縫只有一條，可文文的顱縫全部閉合了。腦組織在生長(zhǎng)的過程中，不停地?cái)D壓顱骨，就出現(xiàn)了這種情況。在做出了診斷后，王主任明確的告訴文文的父母，可以手術(shù)而且要盡早。但是看到文文的身體狀況后，王主任有些犯難了。

　　先長(zhǎng)“肉”，再手術(shù)

　　由于長(zhǎng)期疾病的折磨，加上頻繁的四處就醫(yī)的奔波，文文的體質(zhì)很差，并且當(dāng)時(shí)的體重只有21斤，這只是相當(dāng)于一個(gè)正常1歲孩子的體重?？紤]到文文的身體條件不適合手術(shù)，王主任建議向先生先帶文文回家調(diào)養(yǎng)一段時(shí)間，為了讓文文能盡快地改善營(yíng)養(yǎng)狀況，王主任特意請(qǐng)來了醫(yī)院兒保科的李曉南主任來會(huì)診，根據(jù)他的體征制定了營(yíng)養(yǎng)食譜。在家人的精心照料下，他們嚴(yán)格的按照食譜來喂養(yǎng)文文，沒想到2個(gè)月的時(shí)間文文的體重就增加了5斤，達(dá)到了26斤， 看到這個(gè)效果，家人也對(duì)手術(shù)充滿了信心，于是趕緊將他帶回到兒童醫(yī)院準(zhǔn)備手術(shù)。

　　醫(yī)生巧設(shè)計(jì)，拼出四個(gè)“囟門”

　　文文住進(jìn)病區(qū)的時(shí)候，眼睛已經(jīng)外凸得特別明顯，兩個(gè)大大的眼珠幾乎就是懸掛在外面，根本閉不了眼，晚上都是睜眼到天亮，非?？蓱z。醫(yī)生和家人都希望能盡早給孩子手術(shù)。由于畸形過于嚴(yán)重，手術(shù)難度很大，國(guó)外能借鑒的手術(shù)文獻(xiàn)也很少，王剛主任帶領(lǐng)科室醫(yī)生反復(fù)探討手術(shù)方案，他們首先按照文文的頭顱形狀制作了一個(gè)1:1的顱骨模型，借助三維成像技術(shù)進(jìn)行模擬手術(shù)，將術(shù)中可能出現(xiàn)的情況進(jìn)行了充分地考慮和做好準(zhǔn)備。

　　11月9日，文文被推進(jìn)了手術(shù)室，“由于之前做過手術(shù)，文文的后腦勺已經(jīng)缺少了一塊骨頭，這使得他的顱骨穩(wěn)定性比正常小孩差，還要考慮到在打開顱底的時(shí)候還要避開后腦勺的血竇，一旦弄破，就可能導(dǎo)致顱內(nèi)大出血。我們首先從雙耳做大冠狀切口，暴露出整個(gè)顱蓋骨，仔細(xì)地將文文的顱骨全部拆除取下，分割成六塊后，隨后塑成需要的形狀，再次拼接——如同幼兒的拼圖游戲。 “拼圖是不能拼滿的，還需要在需要的地方留出縫隙，人為制造出顱縫，就像小嬰兒沒有閉合的囟門一樣，以供文文的腦組織進(jìn)一步生長(zhǎng)”。雖然我們已經(jīng)做了充分的術(shù)前準(zhǔn)備，但是當(dāng)孩子頭顱打開后，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)情況比想象中要復(fù)雜很多，正常人的兩個(gè)大腦半球中間會(huì)有一條縫，而文文的這條縫里長(zhǎng)了一條“骨嵴”，也就是顱骨增生長(zhǎng)出了一條長(zhǎng)長(zhǎng)的“骨片”嵌在了兩片頂骨的接縫中。在取頂骨的時(shí)候，力度一定要掌握好，稍有不慎，骨片隨著頂骨移動(dòng)，其優(yōu)秀就有“插”進(jìn)腦組織的危險(xiǎn)。同時(shí)，由于顱內(nèi)壓過高，他的硬腦膜已經(jīng)薄的像一張透明薄膜，下面的腦組織清晰可見，在取骨瓣時(shí)就要特別注意刀的方向，稍不注意就可能弄破硬膜，引起硬膜下出血，危及生命。文文的眼眶前后徑很小，手術(shù)中醫(yī)生還特別要注意保護(hù)好眼球，否則一旦損傷了，就會(huì)導(dǎo)致失明?！蓖踔魅握f，“通過重建，我們將孩子的眶上橋前移，擴(kuò)大了骨性眼眶容積，回納外凸明顯的眼球，同時(shí)通過在顱底前、后、左、右增加了四個(gè)“囟門”，增加了前顱窩和中顱窩的容積，給文文腦組織進(jìn)一步生長(zhǎng)留下了足夠的空間?！苯?jīng)過醫(yī)生8小時(shí)的奮戰(zhàn)，終于為文文“改頭換面”成功了。

　　據(jù)了解，顱面畸形矯形手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，像文文這種“鸚鵡頭”般復(fù)雜性顱面畸形，在南京市兒童醫(yī)院每年要做數(shù)十例。王主任說，這種嚴(yán)重畸形如果不手術(shù)，視神經(jīng)受壓迫會(huì)逐漸萎縮，視力會(huì)逐漸減弱，最終失明，而且由于顱內(nèi)壓增高長(zhǎng)期壓迫腦組織，大腦發(fā)育會(huì)受影響，出現(xiàn)智力問題，長(zhǎng)大后，因?yàn)楫惓５耐饷玻⒆拥男睦硪矔?huì)承受很大的壓力。

　　手術(shù)后，文文恢復(fù)得很好，現(xiàn)在還能跟媽媽撒嬌了，向先生和妻子都沒想到孩子手術(shù)能這么成功，心里非常高興，夫妻倆三年來四處求醫(yī)的辛酸早已置之腦后，內(nèi)心緊繃的神經(jīng)也終于可以放松下了，“我也不知道怎么來感謝他們，等孩子出院的時(shí)候，我要送面大錦旗給王主任和科里的醫(yī)生、護(hù)士們，沒有他們的精湛醫(yī)術(shù)和精心護(hù)理，我家小孩不會(huì)有這么好”向先生滿懷感激地對(duì)記者說道。