【摘要】 報道1例粘液水腫性苔蘚?；颊吲?7歲。因雙上肢出現(xiàn)半球形膚色丘疹2年就診。皮膚科檢查:：雙手背、雙肘伸側(cè)見密集對稱分布半球形膚色丘疹，光滑，表面有蠟樣光澤，較柔韌，部分丘疹融合成淡玫瑰色斑塊。皮損組織病理檢查：真皮內(nèi)成纖維細胞及膠原增多，膠原束分離，阿新藍染色陽性、粘蛋白膠原束間沉積。診斷為粘液水腫性苔蘚。

　　【關(guān)鍵詞】 粘液水腫性苔蘚;阿新藍染色

　　1 病例摘要

　　患者女，27歲。因雙上肢出現(xiàn)膚色丘疹2年于2010年7月16日來診。2年前無明顯誘因手背部對稱出現(xiàn)粟粒至綠豆大肉皮色、半球形丘疹，漸蔓延至肘部，無自覺癥狀。既往體健，家族中無類似疾病史。體格檢查：一般情況好，雙下肢無水腫，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查: 雙手背、雙肘伸側(cè)見密集對稱分布半球形膚色丘疹，光滑，表面有蠟樣光澤，較柔韌(見圖1、2)。部分丘疹融合成淡玫瑰色斑塊，質(zhì)較堅實，觸診斑塊無壓痛。取左上肢部皮損行組織病理活檢：表皮大致正常，真皮內(nèi)成纖維細胞及膠原增多，膠原束分離(見圖3)，阿新藍染色陽性、粘蛋白膠原束間沉積(見圖4);結(jié)合臨床、組織病理檢查結(jié)果診斷為粘液水腫性苔蘚。因無有效療法，患者放棄治療。

　　2 討論

　　粘液水腫性苔蘚又稱丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水腫，由 Gottron于 1954年報道，此前 Arndt曾描述過相同病例，故本病又稱 Arndt-Gottron綜合征[1]。本病是臨床以局限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變，病理以皮膚中纖維母細胞增值、酸性粘多糖過度沉積為特征的代謝障礙性疾病[2]。好發(fā)于 30-50歲成人，無性別差異。皮疹為成群或散布而隆起的丘疹，對稱或廣泛，最常見于面部、頸部或四肢伸側(cè)，也可發(fā)生于陰囊、臀部或軀干等其他部位。有的皮疹排列成環(huán)狀或盤狀，也可呈線狀、帶狀或串珠狀分布[1]。Perry[1]等將本病分成 4種類型，即全身苔蘚樣型、散發(fā)丘疹型、局限苔蘚樣斑塊型、結(jié)節(jié)風團樣斑塊型。

　　本例臨床表現(xiàn)及組織病理均符合診斷，而血生化、ESR、各項免疫指標、甲狀腺功能檢測均正常。本病尚無有效療法，大劑量皮質(zhì)類固醇激素可暫時控制病變的發(fā)展，改變飲食習慣可能對本病有利。預后不一，有的可自然消退或長期存活，有的死于非特異性并發(fā)癥如心肌梗死和支氣管肺炎等。故需長期隨訪。(作者單位：汕頭市皮膚性病防治院)