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特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維變性）

特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機(jī)制

時(shí)間：2015-03-04來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)

　　特發(fā)性肺纖維化的主要病理學(xué)特征包括肺泡間隔(間質(zhì))和肺泡不同程度的纖維化和炎癥。因?yàn)樵S多炎癥性肺疾病可有相似的表現(xiàn)，所以必須排除肉芽腫、血管炎、無(wú)機(jī)肺塵埃沉著病或有機(jī)肺塵埃沉著病。特發(fā)性肺纖維化的病理改變是多種多樣的，且呈片狀分布，多位于肺外周(胸膜下)。即使在嚴(yán)重病變的肺葉，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡結(jié)構(gòu)可保持完整，但肺泡壁水腫增厚、間質(zhì)內(nèi)炎癥細(xì)胞聚集，以單核細(xì)胞為主(如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞)，但也可見(jiàn)散在的多核中性粒細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞。

　　疾病早期階段，可見(jiàn)肺泡巨噬細(xì)胞呈灶性聚集，中度或進(jìn)展期IPF的肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞缺如。隨著疾病進(jìn)展，慢性炎癥浸潤(rùn)愈來(lái)愈不明顯，肺泡結(jié)構(gòu)被致密的纖維組織代替，肺泡壁斷裂破壞，導(dǎo)致氣道囊性擴(kuò)張(蜂窩肺)。疾病晚期，肺間質(zhì)內(nèi)大量肺膠原、細(xì)胞內(nèi)基質(zhì)、成纖維細(xì)胞、炎癥細(xì)胞很少甚至缺如。病程較長(zhǎng)者，可見(jiàn)肺泡上皮增生、鱗狀化生。有些病人可發(fā)生平滑肌反應(yīng)性增生，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等改變。氣道可發(fā)生扭曲變形，導(dǎo)致“牽拉性支氣管擴(kuò)張”。如吸煙的IPF患者可見(jiàn)肺氣腫改變。依據(jù)蜂窩囊腔周圍是否存在纖維組織可區(qū)分肺氣腫和蜂窩肺。

　　彌漫性肺泡損害不是早期特發(fā)性肺纖維化的特征，也可見(jiàn)于許多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)、吸入性肺損傷、放射性肺損傷、藥物性肺損傷、膠原血管疾病、感染等。

　　以前曾主觀地將特發(fā)性肺纖維化分為幾個(gè)病理亞型，認(rèn)為脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)和普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)是IPF不同病程階段的病理類型。而根據(jù)美國(guó)胸科學(xué)會(huì)(ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS)對(duì)IPF的診斷提出了嶄新的國(guó)際共識(shí)：將UIP歸結(jié)為IPF的特異病理表現(xiàn)，而DIP、呼吸性支氣管炎性肺病(RBILD)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)、閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)均不屬于特發(fā)性肺纖維化。

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