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黃色瘤（黃瘤）

黃色瘤的鑒別診斷方法

時間：2015-03-06來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　黃色瘤是網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)疾病之一，為組織細胞增生癥X的一種類型，是一種遺傳性脂質沉積病，不是腫瘤。該疾病根據(jù)其臨床表現(xiàn)及相關檢查可診斷，患者在就診時還需選擇正規(guī)的醫(yī)院，以免對病情產(chǎn)生不利的影響。

　　黃色瘤病需要和下面疾病鑒別：

　　一、神經(jīng)鞘脂貯積病

　　(一)腦苷脂貯積病

　　Gaucher(1882)首報，又稱(Gaucher病(Gaucher di-sease)或葡糖鞘氫醇貯積病(glucosylceramide lipidosis)。

　　(二)神經(jīng)鞘磷脂貯積病

　　由Niemann(1914)及Pick(1927)**報道。以全身各器官中神經(jīng)鞘磷脂、膽同醇及其他脂質沉積，肝脾腫大和智能衰退為特征。又稱磷酰膽堿鞘氨醇貯積病(phosphoryl-choline ceramidosis)或Niemann-Pick病。

　　(三)球樣細胞腦白質營養(yǎng)不良

　　由Krabbe(19l6)首報，罕見，由半乳糖腦苷脂酶缺乏所致，又稱Krabbe病(Krabbe disease)。

　　(四)神經(jīng)酰胺三己糖苷貯積病

　　由A11derson(1898)和Fabry(1898)分別報道，又稱Fabry病(Fabry disease)。

　　(五)硫酸腦苷脂沉積病

　　由Alzheimer(19l0)首報，又稱異染性白質營養(yǎng)不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)。嬰兒發(fā)病率約為2.5×10-5。

　　二、神經(jīng)節(jié)苷脂貯積病

　　神經(jīng)節(jié)苷脂就是糖神經(jīng)鞘脂(glycosphingolipid)，含有一個疏水的神經(jīng)酰胺和一個親水的寡糖鏈綴合一個或數(shù)個N-酰基神經(jīng)氨糖酸(N一adcylneuraminic acid)即唾液酸(sia一1ic acid)。

　　按照Svennerholm編碼系統(tǒng)：G代表神經(jīng)節(jié)苷脂;A、M、D和T分別代表不含及含1、2、3個唾液酸單位;亞指標l、2和3分別代表四糖基神經(jīng)酰胺(tetraglycosylcer-amide)、三己糖苷神經(jīng)酰胺(trihexoside ceramide)和半乳糖神經(jīng)酰胺(lactosylcerarmide)。神經(jīng)節(jié)苷脂主要在神經(jīng)末梢和樹突的漿膜上，具有結合毒素和內(nèi)分泌功能，為溶酶體的永解酶降解，其降解或合成障礙則致病。

　　三、家族性黃色瘤伴腎上腺鈣化

　　Abramov(1956)報一例，以肝脾腫大、腹脹和腎上腺鈣化為特征，罕見。

　　四、家族性脂蛋白缺乏癥

　　Bassen-Korazweig(1950)首報，又稱Bassen-Kornzw-eig病。

　　五、蠟樣脂質貯積病

　　以抽搐、失明及進行性智能衰退為特征。

　　六、腎上腺白質營養(yǎng)不良

　　又名Addison-Schilder病(Addison-Schilder disease)，由B1aw(1970)首報。

　　七、脂肪肉芽腫病

　　又名Farber病(Farber disease)或神經(jīng)酰胺酶缺乏癥(ceramidase deficiency)。

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