多巴反應(yīng)性肌張力障礙的預(yù)防措施
時(shí)間：2015-03-21來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
現(xiàn)象隨年齡增大會(huì)變得不明顯。起病后20年內(nèi)病情進(jìn)展明顯，之后相對(duì)穩(wěn)定(例6、例7似有此現(xiàn)象)?；颊叱Ｓ械蜕砀?，無(wú)感覺、高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)或植物神經(jīng)功能障礙。有報(bào)道，震顫頻率為8～10Hz，但本組2例患者EMG均未發(fā)現(xiàn)節(jié)律性群放電位。國(guó)外家系分析顯示，本病大多呈常染色體顯性遺傳，外顯不全，女性外顯率為45%，男性為15%，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳，國(guó)內(nèi)已報(bào)道的1個(gè)家系符合常染色體顯性遺傳，本組5個(gè)家系遺傳方式均未能肯定。
目前本組患者有關(guān)DRD/HPD的輔助檢查，包括腦脊液、EEG、各種誘發(fā)電位、頭顱CT、MRI、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)均正常。部分患者有血清酶學(xué)增高，可能與肌肉強(qiáng)直收縮有關(guān)。因本病具有較明顯的特征性，只要對(duì)本病有足夠認(rèn)識(shí)和重視，診斷應(yīng)不難，但應(yīng)注意與腦性癱瘓、少年型帕金森病、肝豆?fàn)詈俗冃缘辱b別。DRD預(yù)后良好，小劑量多巴制劑即有良好效果，國(guó)外所用劑量為左旋多巴1.0～1.5g/d、帕金寧控釋片或美多巴0.125～0.250g/d，本組服用后兩者左旋多巴平均劑量?jī)H84.8mg/d。Markova等曾隨訪觀察15～20年，無(wú)需增大劑量，長(zhǎng)期應(yīng)用無(wú)異動(dòng)癥、開關(guān)現(xiàn)象等副作用。對(duì)于因長(zhǎng)期肌張力障礙所致的脊柱、足部畸形，可采用器械康復(fù)、功能鍛煉等綜合性方法幫助恢復(fù)。
多巴反應(yīng)性肌張力障礙的預(yù)防措施：
有遺傳因素者，預(yù)防更為重要。預(yù)防措施包括：近親避免結(jié)婚、遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)、產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等防止患兒出生。早期診斷，早期治療，加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。
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