引起多囊肝的病因有哪些
時間：2015-07-06來源：求醫(yī)網(wǎng)
多囊肝絕大多數(shù)為先天性，即因先天發(fā)育的某些異常導致了肝囊腫的形成。多囊肝病人一般要到30-50歲時才出現(xiàn)癥狀，個別巨大囊腫的女性病人可以干擾分娩過程。多囊肝，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數(shù)多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。引起多囊肝的病因包括遺傳因素和先天發(fā)育異常。
一、遺傳因素
是生物親代與子代之間、子代個體之間相似的現(xiàn)象。如果在嬰兒期或兒童期出現(xiàn)癥狀屬常染色體隱性遺傳性疾病，成人性多囊肝則屬常染色體顯性遺傳。
二、先天發(fā)育異常
多囊肝大多數(shù)為先天性，系肝內(nèi)膽小管發(fā)育障礙所致。在胚胎發(fā)育時期，多余的膽管自行退化而不與遠端膽管連接，若肝內(nèi)多余膽管未發(fā)生退化和吸收，并逐漸呈分節(jié)狀和囊狀擴張，則可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊腎、胰腺囊腫、肺或脾囊腫及其他畸形，如腦動脈瘤、憩室、雙輸尿管、馬蹄腎或室間隔缺損等，亦可作為其先天發(fā)育異常的佐證。多囊肝可發(fā)生于同一家庭的不同成員，屬非顯性遺傳。
多囊肝的囊腫多數(shù)呈多發(fā)性，少數(shù)為單發(fā)性，也有因多房性融合成單發(fā)性。多囊肝絕大多數(shù)累及全肝，囊內(nèi)含清亮的無膽汁的液體，肝臟增大變形，肝表面可見大小不一的灰白色囊腫，可小如針尖，大如兒頭，肝切面呈蜂窩狀。囊腫亦可密集于肝的一葉，以右葉受累較多。
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