肢端肥大癥的病因機(jī)制
時間:2015-07-14來源:求醫(yī)網(wǎng)
肢端肥大癥是一種人體碳水化合物代謝紊亂的病癥。它的引起原因主要有很多因素。但是導(dǎo)致疾病的原因和它們在不同人群中的分布卻不同。并且在生活中很多人對于肢端肥大癥的發(fā)病原因都不了解。那么,肢端肥大癥的病因機(jī)制有哪些呢。
肢端肥大癥幾乎均繼發(fā)于垂體腺瘤,但其發(fā)病機(jī)制并不完全清楚,GH瘤是原發(fā)于垂體本身的改變,還是繼發(fā)于下丘腦功能調(diào)節(jié)失常,即由GHRH分泌增多所致未完全定論,但多數(shù)證據(jù)支持大多數(shù)肢端肥大癥和巨人癥是原發(fā)于腦垂體病變,理由是腺瘤外的垂體組織無病理性增生;GH瘤患者血中GHRH是減低的;無睡眠時的GH分泌峰和GH水平不被葡萄糖負(fù)荷所遏制;對應(yīng)激刺激也無GH分泌反應(yīng);垂體GH瘤呈不同程度的功能自主性,最近在40%GH瘤中發(fā)現(xiàn)鳥嘌呤核苷調(diào)節(jié)蛋白有遺傳性點突變,這將導(dǎo)致GH的自主性分泌和細(xì)胞生長,成功地切除GH瘤后,GH動力學(xué)恢復(fù)正常,懷疑下丘腦性異常引起GH瘤的依據(jù)是:在正常情況下,多巴胺和其增效劑(如溴隱停,阿撲嗎啡)是刺激GH分泌,但在70%~80%的GH瘤患者,這些藥物卻遏制GH分泌,提示有中樞性缺陷,但尚不能確定是原發(fā)于中樞性缺陷,還是由于GH自主分泌的結(jié)果,GHRH分泌增多導(dǎo)致的肢端肥大癥是罕見的,異源性GH分泌過多有少數(shù)報道,可見于支氣管或胸腺類癌,胰島細(xì)胞瘤,肺燕麥細(xì)胞癌,甲狀腺髓樣癌,下丘腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤等,它們最可能分泌的是GHRH,有的也可能同時分泌GH。
垂體生長激素腺瘤個體差異較大,在不同的患者,腫瘤的體積,細(xì)胞的病理學(xué)特點都可能有明顯的差別,有些腺瘤除分泌生長激素外,還可能同時分泌其他腺垂體激素,一般情況下,垂體腺瘤在起源上多為單克隆源性,但在極少數(shù)患者,可能會存在起源上相互獨立的生長激素腺瘤。
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