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自身免疫性肝病（肝硬變）

自身免疫性肝病該如何進(jìn)行治療

時(shí)間：2014-10-14來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　自身免疫性肝病是指由于機(jī)體的免疫系統(tǒng)攻擊自身的肝組織所造成的一組疾病。臨床上常見的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化及原發(fā)性硬化性膽管炎。過去曾認(rèn)為這類疾病在我國罕見，但近年由于對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)不斷深入以及有關(guān)免疫學(xué)檢查方法的引進(jìn)和提高，我們?cè)谂R床上發(fā)現(xiàn)的自身免疫性肝臟疾病患者不斷增加。那么，自身免疫性肝病該如何進(jìn)行治療呢?

　　1.治療指征：

　　(1)一定指征血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;組織學(xué)檢查示橋接壞死或多小葉壞死。

　　(2)相對(duì)指征有乏力、關(guān)節(jié)痛、黃疸等癥狀，血清AST和(或)γ-球蛋白水平異常但低于一定指征標(biāo)準(zhǔn)，組織學(xué)檢查示界面性肝炎。

　　2.初始治療方案

　　(1)單用強(qiáng)的松療法適合于白細(xì)胞明顯減少、妊娠、伴發(fā)腫瘤或硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺陷者，或僅需短程治療者(≤6個(gè)月)。第一周：強(qiáng)的松60mg/d;第二周：40mg/d;第三周：30mg/d;第四周：30mg/d;第五周起：20mg/d，維持到治療終點(diǎn)。

　　(2)強(qiáng)的松與硫唑嘌呤聯(lián)合療法適用于絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、心理不穩(wěn)定或有高血壓者。強(qiáng)的松劑量為第一周：30mg/d;第二周：20mg/d;第三周：15mg/d;第四周：15mg/d;第五周起：10mg/d。第一周開始即同時(shí)服用硫唑嘌呤50mg/d，維持到治療終點(diǎn)。

　　3.初始治療的終點(diǎn)及對(duì)策

　　成人AIH應(yīng)持續(xù)治療至緩解、治療失敗、不完全反應(yīng)或發(fā)生藥物毒性等終點(diǎn)(見表3)。90%患者開始治療2周內(nèi)血清轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素和γ-球蛋白水平即有改善, 但組織學(xué)改善滯后3~6個(gè)月，所以通常需要治療12個(gè)月以上才可能達(dá)到完全緩解。盡管有些患者停止治療后仍可持續(xù)緩解, 多數(shù)患者需要維持治療以防止復(fù)發(fā)。

　　4.復(fù)發(fā)及其對(duì)策

　　復(fù)發(fā)指獲得病情緩解并停藥后轉(zhuǎn)氨酶再次升高超過正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超過2 000mg/dL。一般在停藥后的2年內(nèi)發(fā)生。復(fù)發(fā)的患者進(jìn)展為肝硬化、發(fā)生消化道出血及死于肝功能衰竭的危險(xiǎn)性更高。對(duì)首次復(fù)發(fā)者可重新選用初治方案，但復(fù)發(fā)至少2次者則需調(diào)整治療方案，原則是采用更低劑量以及更長時(shí)間的維持治療，以緩解癥狀并使轉(zhuǎn)氨酶控制在正常值5倍以下。一般在采用潑尼松誘導(dǎo)緩解后每月減量2.5 mg，直至保持上述指標(biāo)的**劑量(多數(shù)患者的**平均劑量為7.5 mg/d)后進(jìn)行長期維持治療。為避免長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng),也可在病情緩解后將潑尼松在每月減量2.5 mg的同時(shí)增加硫唑嘌呤每天2 mg/kg，直至將潑尼松撤除單獨(dú)應(yīng)用硫唑嘌呤的**維持量。此外也可采用聯(lián)合治療的**劑量。

　　5.替代治療

　　在高劑量糖皮質(zhì)激素治療下仍無組織學(xué)緩解，或出無法耐受藥物相關(guān)不良反應(yīng)的患者可考慮應(yīng)用其他藥物作為替代方案。如環(huán)孢素A、**、布地奈德等可能對(duì)糖皮質(zhì)激素抵抗的成人患者有效,對(duì)不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤或嗎替麥考酚酯。此外，也可試用熊去氧膽酸、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等，但上述藥物的療效尚需大規(guī)模臨床試驗(yàn)加以證實(shí)。

　　溫馨提示：肝移植也是治療終末期PSC的有效療法。但有炎性腸病的PSC患者在肝移植術(shù)后發(fā)生直腸結(jié)腸癌危險(xiǎn)性并未降低。

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