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四川大學(xué)華西醫(yī)院成辦分院二病區(qū)
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甲亢與甲亢肌病的關(guān)系?
時間:2016-01-01 16:45來源:求醫(yī)網(wǎng)
甲亢肌病除彌漫性甲狀腺腫眼肌病變外,還有急性肌病、慢性肌病、周期性麻痹和重癥肌無力4種肌病。
?、偶毙约〔。杭毙约〔≡诩卓汉苌侔l(fā)生,肌肉活檢見肌纖維退行性變,肌纖維表面不規(guī)則,有乳頭狀突出。病人發(fā)病迅速,主要表現(xiàn)第九對顱神經(jīng)麻痹:說話不清、無力、發(fā)音障礙、吞咽困難和進食、飲水發(fā)嗆、呼吸困難等癥狀。對急性肌病病人關(guān)鍵是護理,維持呼吸通暢。必要時行氣管切開術(shù)。當(dāng)甲亢控制后,急性肌病隨之好轉(zhuǎn)。
?、坡约〔。合喈?dāng)多的甲亢病人表現(xiàn)為慢性肌病。慢性肌病多為中年甲亢,男性多于女性,起病緩慢呈進行性加重。全身肌肉消瘦、無力、小魚際肌明顯萎縮,出現(xiàn)蹲位、坐位、站立、上樓、梳頭、高位取珠等動作發(fā)生困難。屬病人蹲下后不用雙手幫助,病人自己不能站立,但無感覺障礙和肌肉癱瘓。肌電圖呈非特異性肌病改變。肌病的嚴重程度與甲亢的嚴重程度有關(guān)。病人尿液中肌酸的排量增多,但并不完全與肌病程度成正比。甲亢肌病的發(fā)病機制并不清楚??赡苁谴罅考谞钕偌に厥辜〖毎€粒體腫脹變性,肌酸磷酸激酶和肌酸磷酸化酶尖性降低,三磷酸腺苷和磷酸合成減少,使肌肉收縮和維持正常肌張力的能量不足;其次大量甲狀腺激素促使蛋白質(zhì)分解和肌肉萎縮。肌肉活檢顯示肌萎縮,呈退行性變,橫紋肌消失,線粒體腫脹變性,大量脂肪細胞、淋巴細胞浸潤。甲亢控制后,肌病隨之好轉(zhuǎn)。
?、侵芷谛月楸裕杭卓喊橹芷谛月楸栽跉W美國家很少見,在我國、和等東南亞地區(qū)較為常見(發(fā)生率占甲亢病人的2%~4%),絕大多數(shù)為男性青壯年病人,女性非常少見。甲亢伴周期性麻痹的癥狀與一般的周期性麻痹十分相仿,發(fā)作突然,誘因多為勞累、緊張、受涼、大量進食高碳水化合物食品或飲酒等,有時也找不到任何誘因。發(fā)作以雙下肢麻痹為多見,個別病人可表現(xiàn)四肢麻痹及呼吸肌麻痹。麻痹發(fā)作持續(xù)短者數(shù)十分鐘,工者可達數(shù)天,多半為2個小時左右,可以自然緩解。發(fā)作頻率少者一年數(shù)次,多者一天數(shù)次。以夜間或第二天早晨醒來后發(fā)作為多見,發(fā)作多與前一天勞累有關(guān)。發(fā)作時間反射減退或消失,但無感覺障礙,顱神經(jīng)不受累,神志是清楚的。由于病人突然不能動彈,病人感覺心悸、出汗、緊張、焦慮,甚至十分害怕。
周期性麻痹發(fā)作時,多數(shù)患者伴血鉀低,經(jīng)補鉀后麻痹很快緩解或消失,也有部分病人發(fā)作時血鉀正常,甚至有報告發(fā)作時為高血鉀。目前認為甲亢病人對兒茶酚胺敏感性增強,交感興奮,胰島素和醛固酮分泌增多,在高糖飲食、勞累、寒冷、緊張等誘因作用下,體內(nèi)的鉀離子迅速從細胞外向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移,出現(xiàn)了細胞外低鉀血癥,引起周期性麻痹發(fā)作。周期性麻痹可以自己緩解,不經(jīng)治療也可自行緩解。自然緩解的時間比補鉀治療恢復(fù)要慢。麻痹發(fā)作時病人的尿鉀排泌并不增多,血鉀減低是由于鉀從細胞外向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移所致,總體的鉀并不缺少,所以補鉀時注意不要太多,只要癥狀緩解就停止補鉀。同時部分病人因低鉀血癥可以出現(xiàn)心率紊亂、血糖升高。
有作者用腎上腺素能β受體阻滯劑—心得安治療甲亢時,發(fā)現(xiàn)此藥還可減輕和防止周期性麻痹的發(fā)作。提示周期性麻痹的發(fā)生可能與腎上腺能β受體有關(guān),還有報告周期性麻痹病人的醛固酮分泌增多。臨床上在預(yù)防周期性麻痹發(fā)作時,首先是積極控制甲亢,同時可以服用腎上腺素能β受體阻滯劑,同時口服鉀鹽制劑,可以減輕發(fā)作時麻痹的程度和減少發(fā)作的次數(shù)。隨著甲亢的逐漸好轉(zhuǎn),周期性麻痹也隨之好轉(zhuǎn),發(fā)作周期越來越長,麻痹程度越來越輕,發(fā)作時的程也越來越低。
⑷重癥肌無力:甲亢病人中只有極少數(shù)<1%伴發(fā)重癥肌無力,而重癥肌無力病人中伴發(fā)甲亢的占3%~6%。甲亢伴重癥肌無力與非甲亢患者的重癥肌無力的表現(xiàn)相同,以眼肌和延髓肌無力為多見。其次受累部位為面部肌肉。嚴重者表現(xiàn)呼吸誤竭,可危及生命。其臨床表現(xiàn)的共同特點為:< p="">
● 受累骨骼肌極易疲勞,經(jīng)休息或抗膽堿酯酶藥物治療后癥狀好轉(zhuǎn);
● 肌無力病程和癥狀時好時壞,朝輕夕重;
● 患者無感覺障礙,無明顯肌肉萎縮。
眼肌型最為常見,多數(shù)表現(xiàn)為單眼瞼下垂,少數(shù)病人表現(xiàn)為雙眼瞼下垂、復(fù)視、眼外肌活動受限。
甲亢和重癥肌無力在發(fā)病順序上可以同時發(fā)生,也可先后發(fā)生。甲亢和重癥肌無力的關(guān)系不平行。一般來講,甲亢并不加重重癥肌無力的病情,并不使新斯的明用量加大,但兩種疾病同時發(fā)生時,肌無力癥狀可能會更加重些。甲亢和重癥肌無力都是自身免疫病,這們都有胸腺肥大,血液中分別有甲狀腺自身抗體和抗肌纖維抗體??辜±w維抗體能損害乙酰膽堿受體,造成神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙,表現(xiàn)肌無力。重癥肌無力的特征:
● 眼部及延髓肌受累為主要表現(xiàn)
● 肌萎縮不甚明顯;
● 肌運動后很快出現(xiàn)肌無力;
● 應(yīng)用新斯的明有效。
重癥肌無力可用抗膽堿酯酶藥物治療,輕癥選用新斯的明每日5~15毫克,或吡啶斯的明,每日60~120毫克或酶抑寧每日10~20毫克,重癥患者劑量加倍。抗膽堿酯酶藥物應(yīng)從小劑量開始,避免劑量達大引起藥物中毒癥狀。抗膽堿酯酶藥物治療效果不滿意者,可用糖皮質(zhì)激素類藥物,如促腎上腺皮質(zhì)激素100 單位/每天,肌注或靜滴,或強的松30~140毫克/每天,隔日或每日一次口服,癥狀好轉(zhuǎn)后減量。對病程長、肌無力嚴重、藥物治療效果不好的病人,可考慮胸腺放療或手術(shù)切除治療。這種治療有一定療效,但并不是100%有效。