(一)病因分類

　　可分為原發(fā)性和繼發(fā)健(繼發(fā)于長期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等)

　　(二)形態(tài)學分類

　　根據血液學和骨髓形態(tài)學的特點,FAB協(xié)作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:

　　1.難治性貧血(RA)多發(fā)生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正?；蚩哼M,紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內原始

　　造血干細胞異常細胞不超過5%。

　　2.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細胞(RAS) 這組病例與RA的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。外周血白細胞和血小板計數(shù)多數(shù)正常,血清鐵蛋白濃度增高。

　　3.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 患者年齡較大,多數(shù) 在50歲以上。外周血中三系細胞大多數(shù)均有不同程度減少,少數(shù)病例只有兩系細胞減少。三系細胞均有明顯異常。外周血常有原始細胞出現(xiàn),但最多不超過5%。骨髓中原始細胞在5% ～20%間。粒系和紅系幼稚細胞數(shù)量增多,形態(tài)改變明顯。

　　4.慢性粒單核細胞白血病(CMML) 較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。外周血中單核細胞的一定數(shù)超過1× 109 /L,常伴有中性粒細胞增多及形態(tài)異常。外周血中原始細胞少于5%。骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5 %～20 %。三系細胞可有明顯形態(tài)異常。

　　5.難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T) 患者大多在50歲以上,但國內報道青中年也不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細胞超過20%,但小于30%;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽?患者生存時間短,多數(shù)不超過一年。

　　(三) WHO分類(2000年修訂):

　　近年來隨著細胞學、免疫學、遺傳學以及分子生物學的快速發(fā)展及其在MDS的診斷、分型、分期以及預后判斷中的應用,MDS分型系統(tǒng)得到逐步完善,1997年WH0對MDS的分型進行修改,在2000年發(fā)表。其分型如下:MDS 分型己由FAB標準過渡到WHO標準。判斷各系別有否發(fā)育異常的細胞≥0.10,迄今尚無公認的MDS最低形態(tài)學診斷標準,對確定RA診斷有困難的患者,應進行定期隨診。