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保定市第一中心醫(yī)院
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神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征的臨床意義
時間:2012-11-05 19:44來源:求醫(yī)網(wǎng)
神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征的臨床意義
目錄
前言
第一章顱神經(jīng)
第一節(jié)嗅神經(jīng)(第一對顱神經(jīng))
1、嗅覺減退或消失
2、嗅覺過敏
3、嗅覺倒錯
4、幻嗅
第二節(jié)視神經(jīng)(第二對顱神經(jīng))
1、視力障礙
(1)視力減退或消失
(2)幻視
(3)皮質(zhì)盲
2、視野障礙
(1)單眼全盲
(2)雙顳側(cè)偏盲
(3)單或雙鼻側(cè)偏盲
(4)病灶對側(cè)同向偏盲
3、眼底變化
(1)視神經(jīng)乳頭水腫
(2)視神經(jīng)萎
(3)福斯特—肯尼迪二氏綜合癥
第三節(jié)動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)(第三、四、六對顱神經(jīng))
1、眼裂
2、眼球運動障礙
(1)核下性損害
[附]多數(shù)性眼肌運動神經(jīng)麻痹綜合征—中顱窩綜合征
(2)核性損害
[附]:核性眼肌麻痹綜合征
(3)核上性損害
[附]:核間性眼肌麻痹
3、瞳孔變化
(1)瞳孔縮小
(2)瞳孔散大
(3)瞳孔大小不等
(4)瞳孔病變綜合征
[附]:中腦病變綜合征
第四節(jié)三叉神經(jīng)(第五對顱神經(jīng))
1、頭面部感覺障礙
(1)面部感覺減退-消失
(2)三叉神經(jīng)痛
2、咀嚼運動障礙
(1)下頜偏斜
(2)牙關(guān)緊閉或咀嚼痙攣
(3)下頜反射亢進
[附]:三叉神經(jīng)旁綜合征
第五節(jié)面神經(jīng)(第七對顱神經(jīng))
1、中樞性面癱
2、周圍性面癱
(1)莖乳孔外病變
(2)莖乳孔內(nèi)病變
(3)中耳之面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)病變
3、面肌痙攣
4、鱷淚綜合征
第六節(jié)位聽神經(jīng)(第八對顱神經(jīng))
1、耳鳴
2、耳聾
(1)傳導性耳聾
(2)神經(jīng)性耳聾
[附]:幻聽
3、眩暈
(1)迷路性眩暈(周圍性)
(2)腦性眩暈(中樞性)
4、眼震
(1)前庭周圍性眼震
(2)前庭中樞性眼震
5、前庭性共濟失調(diào)
[附]:
(1)位聽神經(jīng)的有關(guān)綜合征
(2)橋腦病變綜合征
第七節(jié)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)(第九、十對顱神經(jīng))
1、舌咽、迷走神經(jīng)麻痹
2、舌咽神經(jīng)痛
3、高顱壓綜合征
[附]:
(1)單側(cè)病變綜合征
(2)雙側(cè)病變綜合征
第八節(jié)副神經(jīng)(第十一對顱神經(jīng))
第九節(jié)舌下神經(jīng)(第十二對顱神經(jīng))
1、核上性病變
2、核性或核下性病變
[附]:
(1)真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別診斷
(2)延髓病變綜合征
(3)后組顱神經(jīng)病變的綜合征
第二章感覺系統(tǒng)
第一節(jié)感覺障礙的種類
1、感覺消失
2、感覺減退
3、感覺過敏
4、感覺過度或觸覺痛感
5、感覺分離
(1)淺感覺分離性障礙
(2)深感覺分離性障礙
6、感覺倒錯
7、牽連感覺
8、異處感覺
9、感覺異常
10、疼痛
(1)局部疼痛
(2)放射痛
(3)擴散痛
(4)灼痛
(5)幻肢痛
(6)牽扯痛
第二節(jié)感覺障礙的分布類型
1、末梢型
2、神經(jīng)干型
3、神經(jīng)叢型
4、后根型
(1)后根刺激性癥狀
(2)后根破壞性癥狀
5、后角型
6、前連合型
7、傳導束型
(1)全橫貫性傳導束型感覺障礙
(2)半橫貫性傳導束型感覺障礙
8、腦干病型
9、丘腦病型
10、內(nèi)囊型
11、皮質(zhì)型
[附]:以顯著的感覺障礙為特征的疾病
(1)脊髓空洞癥
(2)多發(fā)性硬化
(3)脊髓癆
(4)亞急性聯(lián)合變性
(5)帶狀皰疹
(6)肢端感覺異常癥
(7)灼性神經(jīng)痛
(8)神經(jīng)痛
(9)神經(jīng)炎
(10)放射性脊髓病
第三章運動系統(tǒng)
第一節(jié)肌力
1、上級與下級運動神經(jīng)元病變的鑒別診斷
2、不同病變部位的癱瘓類型
(1)單癱
(2)截癱
(3)偏癱
(4)四肢癱
(5)交叉癱
(6)多顱神經(jīng)癱
第二節(jié)肌張力
1、肌張力增高
2、肌張力減低
第三節(jié)肌容積
1、肌萎縮
(1)局限性肌萎縮
(2)對稱性肌萎縮
(3)全身性肌萎縮
2、肌肥大
(1)真性肌肥大
(2)假性肌肥大
第四節(jié)協(xié)同(聯(lián)合、共濟)運動
1、上肢的共濟運動
(1)指鼻試驗
(2)指誤試驗
(3)輪替試驗
(4)反擊試驗
2、下肢的共濟運動
(1)跟膝脛試驗
(2)空間運動試驗
3、軀體的共濟運動
(1)仰臥起坐試驗
(2)閉目站立試驗
第五節(jié)不自主運動
1、震顫
(1)靜止性震顫
(2)動作性震顫
(3)姿勢性震顫
(4)回跳性震顫
(5)震動性震顫
2、舞蹈
(1)急性舞蹈病
(2)慢性舞蹈病
3、手足徐動癥
(1)特發(fā)性手足徐動癥
(2)癥狀性手足徐動癥
4、異常運動
(1)遲發(fā)性運動障礙綜合癥
(2)多發(fā)性抽動-穢語綜合癥
(3)習慣性痙攣
(4)扭轉(zhuǎn)痙攣綜合癥
(5)橄欖體-橋腦-小腦萎縮癥
5、肌陣攣
6、肌纖顫及肌束顫
(1)肌纖維顫動
(2)肌束顫動
7、肌顫搐
8、痙攣
第六節(jié)步態(tài)
1、腦性偏癱步態(tài)
2、痙攣性截癱步態(tài)
3、“酒醉”步態(tài)
4、“前沖”步態(tài)
5、“跨閥”步態(tài)
6、“搖擺”步態(tài)
7、“失調(diào)”步態(tài)
[附]:以顯著的運動障礙為特征的疾病
(1)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎與急性脊髓前角灰質(zhì)炎
(2)周期性麻痹
(3)重癥肌無力
(4)進行性肌營養(yǎng)不良癥與先天性肌強直癥
(5)風濕性小舞蹈病與遺傳性大舞蹈病
(6)震顫麻痹
(7)肝豆狀核變性與假性硬化癥
(8)肌萎縮性側(cè)束硬化與進行性脊髓性肌萎縮癥
(9)進行性神經(jīng)元性肌萎縮癥
(10)遺傳性共濟失調(diào)
第四章反射
第一節(jié)生理性反射
1、淺反射
(1)粘膜反射
(2)皮膚反射
2、深反射
(1)下頜反射
(2)腱反射
3、植物神經(jīng)反射
(1)瞳孔反射
(2)體位反射
(3)眼心反射
(4)頸動脈竇反射
(5)排尿與排便反射
(6)里多克氏總體反射
第二節(jié)病理性反射
1、頭面部之病理反射
2、上肢及手部之病理反射
3、下肢及足部之病理反射
(1)伸組病理反射
(2)屈組病理反射
(3)陣攣
[附]:其他病理反射性體征
(4)脊髓自動反射
(5)腦干自動反射
(6)腦性反射
第五章植物神經(jīng)系統(tǒng)
第一節(jié)中樞部分植物神經(jīng)的功能與體征
1、下丘腦的功能障礙
2、腦干、脊髓的植物神經(jīng)功能障礙
第二節(jié)周圍性植物神經(jīng)功能障礙
1、皮膚血管運動障礙
2、皮膚泌汗障礙
3、皮膚營養(yǎng)障礙
4、皮膚立毛障礙
[附]:以顯著的植物神經(jīng)功能障礙為特征的疾病
(1)特發(fā)性直立性低血壓癥
(2)發(fā)作性睡病
(3)間腦性癲癇
(4)急性血管神經(jīng)性水腫
(5)紅斑性肢痛癥
(6)雷諾氏病
(7)面-偏側(cè)萎縮癥
(8)網(wǎng)狀青斑綜合癥
(9)自發(fā)性多汗癥
(10)進行性脂肪營養(yǎng)不良癥
神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征的臨床意義
前言
掌握神經(jīng)檢查的方法和認識檢出的陽性體征一般并不困難,然而判別其臨床意義,對年輕醫(yī)生來說往往既感到需要、又感到為難。為此,現(xiàn)將本人多年來曾為實習醫(yī)生、進修醫(yī)生及有關(guān)科室的臨床醫(yī)生所作的專題“神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征的臨床意義”講稿,在參閱了國內(nèi)外數(shù)部經(jīng)典著作后,作了全面的審核充實,編成本書。自感學識淺陋,僅希望這本手冊能對臨床醫(yī)生有所裨益。
編寫本書的目的,在于介紹神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征的定位,及組合成綜合癥時的臨床意義,作為臨床應用的入門,幫助臨診思索,而對醫(yī)生們比較容易掌握的檢查方法、及陽性體征的表現(xiàn)則不作詳細描寫。
書成之后,承蒙馮剛教授及鄭彩梅教授詳為審閱,特此致謝。寫作雖極謹慎,管見仍難求全,希望各位同道多多批評指正,以求再次修訂充實。
引言
神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征在臨床各科疾病中常有發(fā)現(xiàn),熟練地判斷這些陽性體征的出現(xiàn),指示神經(jīng)系統(tǒng)已具有何種病變的意義,是臨床醫(yī)生需要掌握的基本功之一。現(xiàn)根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)常規(guī)撿查的次序,將常見的陽性體征之解剖定位及臨床意義,分別詳述如下:
第一章顱神經(jīng)(CranialNerve)
(一)嗅神經(jīng)(第一對顱神經(jīng))
1、嗅覺減退或消失:常見于下列情況:
(1)一側(cè)性嗅覺障礙:常有定位價值,可見于顱前窩局限性病變,如嗅溝腦膜瘤,囊性蛛網(wǎng)膜炎,大腦前動脈根部病變時出現(xiàn)病灶同側(cè)的嗅覺障礙。此外蝶骨嵴腦膜瘤,額葉膠質(zhì)瘤,蝶鞍旁腫瘤等,以及前顱窩底篩骨板骨折,或額葉底部血腫壓迫嗅束時,均可引起嗅覺障礙。
(2)雙側(cè)性嗅覺障礙:主要為慢性鼻炎等鼻腔疾病引起。一般大腦皮層嗅覺中樞(顳葉海馬鉤回)的破壞性病灶,往往不引起嗅覺障礙。偶爾可見于:‘1’鉛中毒:‘2’癔癥性嗅覺消失(常伴味覺障礙):‘3’先天性嗅覺缺失。
2、嗅覺過敏:常見于癔癥及精神分裂癥,也可見于流行性腦脊髓膜炎(簡稱流腦),偏頭痛,妊娠惡阻,可卡因中毒等。.
3、嗅覺倒錯:見于精神分裂癥或顱腦外傷后遺癥等。
4、幻嗅:常見于精神分裂癥,強迫性神經(jīng)官能癥及癔癥。亦可見于顳葉嗅覺中樞有刺激性病灶時,為皮層性癲癇的一種發(fā)作類型(鉤回發(fā)作-以幻嗅或幻味為先兆,伴有咀嚼、嘗味及吞咽動作的癲癇發(fā)作,為精神運動型發(fā)作之一)。
(二)視神經(jīng)(第二對顱神經(jīng))
1、視力障礙
視力減退或消失:雙眼視力減退多見于眼科疾病如屈光不正、球后視神經(jīng)炎、亦可見于慢性酒精中毒,及糖尿病所致之視神經(jīng)萎縮。在神經(jīng)科疾病中,視神經(jīng)脊髓炎患者其視力減退、有發(fā)生于脊髓病變出現(xiàn)之前的。
單眼視力減退常為單側(cè)視神經(jīng)病變引起,如視神經(jīng)鄰近的腫瘤,顱前窩局限性蛛網(wǎng)膜炎、骨折等,尤其要警惕額葉眶面的腫瘤及頸內(nèi)動脈供血障礙。
(1)幻視:主要見于精神分裂癥。亦可見于視覺徑路上(尤其是枕葉皮層),刺激性病變所致之癲癇發(fā)作之先兆。
(2)皮質(zhì)盲(Corticalblindness):指大腦視覺皮質(zhì)破壞而致盲。特點為:“1”視覺(雙)完全喪失、“2”瞬目反射消失、“3”瞳孔對光反射存在、“4”眼底正常、“5”集合運動時瞳孔有反射性收縮、“6”眼球運動正常。
多見于老年人之腦動脈硬化,或大腦后動脈供血障礙,局限于枕葉的腦萎縮,枕葉腫瘤等??赡苡胁∽儗?cè)的肢體功能障礙?;颊叱S蟹裾J自己視覺喪失的現(xiàn)象,稱安東氏綜合癥(Anton’ssyndrome)。
2、視野障礙
(1)單眼全盲:可見于視神經(jīng)的炎癥,壓迫,外傷及供血障礙。
“1”雙顳側(cè)偏盲:病變位于視交叉之正中部,常見于垂體瘤、顱咽管瘤、鞍上腦膜瘤、頸內(nèi)動脈虹吸部動脈瘤、第三腦室前部腫瘤、異位松果體瘤、腦內(nèi)積水、蛛網(wǎng)膜炎、囊腫等。
“2”單或雙鼻側(cè)偏盲:病變位于視交叉之外側(cè)、較少見??捎珊>d竇及海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈虹吸段之病變引起。
“3”病灶對側(cè)同向偏盲:可由視束、外側(cè)滕狀體及視放射病變所致。
(2)視束病變所致之同向性偏盲:特點為兩側(cè)視野缺損的范圍及大小不等,有黃斑分裂現(xiàn)象及偏盲性瞳孔強直(光刺激偏盲半側(cè)瞳孔無光反應)。主要見于視于本身或鄰近組識之腫瘤壓迫或炎癥、變性病變。
(3)外側(cè)膝狀體病變所致之同向性偏盲:由于外側(cè)膝狀體內(nèi)視覺纖維的分布特性,病變對側(cè)常出現(xiàn)象限性(即1/4)同向偏盲,此處原發(fā)性病變罕見,多由于鄰近組織病變所影響。
(4)視放射病變所致之同向性偏盲:視放射病變?yōu)橐鹜蛐云さ闹饕≡?,損害時多伴有黃斑回避現(xiàn)象(即黃斑視力不受影響)。有時可呈象限性視野缺損。常見于內(nèi)囊、基底節(jié)及側(cè)腦室的病變?nèi)缒X血管病,腦內(nèi)腫瘤,腦膿腫,腦炎,腦內(nèi)寄生蟲病等等,亦可見于脫髓鞘性腦病。
3、眼底變化
(1)視神經(jīng)乳頭水腫:主要原因為顱腔內(nèi)的壓力增高,多見于顱內(nèi)占位性病變?nèi)缒X瘤,腦膿腫,腦內(nèi)血腫等。顱內(nèi)炎癥如腦炎,腦膜炎,腦蛛網(wǎng)膜炎,海綿竇炎性血栓及顱腦外傷所致之血腫及腦水腫等。內(nèi)科疾病如腎炎之尿毒癥及糖尿病昏迷時偶亦見之。常須與視神經(jīng)炎鑒別。
(2)視神經(jīng)萎縮:可分為原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
“1”原發(fā)性視神經(jīng)萎縮:多為病變直接作用于視神經(jīng)所致。如急性球后視神經(jīng)炎,視神經(jīng)脊髓炎,多發(fā)性硬化,視網(wǎng)膜中央動脈血栓形成或栓塞。遺傳性共濟失調(diào),前顱窩腫瘤,酒精中毒(尤其是工業(yè)性酒精)等。
“2”繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮:急性視神經(jīng)乳頭炎早期即可形成繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮,而視神經(jīng)乳頭水腫造成繼發(fā)性萎縮則較慢,其他如視網(wǎng)膜炎,青光眼等亦可發(fā)生繼發(fā)性萎縮。
(3)福斯特-肯尼迪二氏綜合癥(Foster-Kennedy’sSyndrome):病灶側(cè)視神經(jīng)萎縮、對側(cè)視神經(jīng)乳頭水腫,常合并嗅神經(jīng)損害,可見于額葉眶面之腫瘤。
(三)動眼神經(jīng)(第三對顱神經(jīng))
(四)滑車神經(jīng)(第四對顱神經(jīng))
(六)外展神經(jīng)(第六對顱神經(jīng)),
此三對顱神經(jīng)常規(guī)為聯(lián)合檢查,其次序、內(nèi)容及陽性體征如下:
1.眼裂
眼瞼下垂:由動眼神經(jīng)支配的提上瞼肌麻痹所致的瞼下垂較明顯。由交感神經(jīng)支配的上瞼平滑肌松弛所致之瞼下垂則較輕(霍納氏綜合征)。其次可見于肌病(如重癥肌無力,眼肌型進行性肌營養(yǎng)不良癥)或癔癥(瞼下垂而不伴額肌代償性收縮,反而伴有眼瞼痙攣)。
2.眼球運動障礙
(1)核下性損害:發(fā)生該神經(jīng)所支配肌之完全麻痹。
“1”動眼神經(jīng)完全麻痹:眼瞼下垂,眼球不能向內(nèi)、向下、向上轉(zhuǎn)動,且處于外斜并稍向下的位置,瞳孔完全散大,對光及調(diào)節(jié)反射消失。單側(cè)病變常見于大腦后動脈或后交通支動脈之動脈瘤,偶爾見于眼肌麻痹型偏頭痛;雙側(cè)病變可見于大腦腳向窩的腫瘤,腦膜炎及顱底蛛網(wǎng)膜炎等。
“2”滑車神經(jīng)麻痹:少見。主要表現(xiàn)為上斜肌癱瘓。常合并于動眼、外展神經(jīng)麻痹。
“3”外展神經(jīng)麻痹:多見。主要表現(xiàn)為外直肌麻痹,多種顱內(nèi)疾病如腦膜炎,顱底蛛網(wǎng)膜炎,腦動脈硬化(壓迫外展神經(jīng)),腦底動脈瘤,腦膜瘤及顱內(nèi)壓力增高(外展神經(jīng)被壓于蝶骨嵴上)等,皆可引起一側(cè)性或兩側(cè)性的眼球外展障礙,也常合并其他顱神經(jīng)損害。
[附]多數(shù)性眼肌運動神經(jīng)麻痹綜合征一一中顱窩綜合征
巖骨尖綜合征(Gradenigo’ssyndrome):表現(xiàn)為病變同側(cè)面部疼痛或麻木,角膜反射消失,外展神經(jīng)麻痹,面神經(jīng)麻痹,還可合并同側(cè)動眼神經(jīng)及滑車神經(jīng)損害。常由炎癥及腫瘤所致。
痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt’ssyndrome):表現(xiàn)為病側(cè)眼球后刺痛,眼及眼以上皮膚痛覺減退,常有動眼神經(jīng)麻痹,也可伴有滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)麻痹,偶見視力減退。原因不明??赡転榫窒扌杂材X膜炎,或海綿竇內(nèi)頸動脈的非特異性動脈外膜炎。
海綿竇綜合征(Foix’ssyndrome):表現(xiàn)為病側(cè)全眼肌麻痹,眼球固定,上瞼下垂瞳孔散大,頭面上部皮膚感覺障礙,角膜反射消失。同時由于眼靜脈郁血可致眼球突出,眼結(jié)合膜及視乳頭水腫。頭痛劇烈,嘔吐,頸強,病變可由一側(cè)發(fā)展為雙側(cè)。常見原因為海綿竇感染、頸內(nèi)動脈海綿竇瘺、少見為蝶竇側(cè)壁的腫瘤,但進展較慢。
眶上裂綜合征(Rochon-Duvigneaud’ssyndrome):表現(xiàn)為病變側(cè)音眼視力減退。眼球運動障礙且輕度突出,上瞼下垂和瞳孔擴大,病側(cè)眼眶疼痛,角膜反射遲鈍,無局部炎癥現(xiàn)象且外展神經(jīng)麻痹發(fā)生較晚??梢娪诳艄枪悄ち觯酗B窩腫瘤,外傷性顱底骨折,轉(zhuǎn)移癌(鼻咽癌)及頸內(nèi)動脈瘤等。
眶尖綜合癥(Rollet’ssyndrome):表現(xiàn)包括眶上裂綜合征之所有征象兼有同側(cè)視神經(jīng)萎縮或視乳頭水腫。常因眶尖部腫瘤;局限性骨膜炎;付鼻竇炎所致。外傷亦可成為本綜合征的原因。
多數(shù)性眼肌麻痹亦較多見于肌原性疾病如重癥肌無力;亦可見于糖尿病之多顱神經(jīng)炎。伴有疼痛者應嚴格警惕鼻咽癌之顱底轉(zhuǎn)移。
(2)核性損害:核性損害較核下性損害少見。
“1”動眼神經(jīng)核性損害;多為雙側(cè)性且為不完全性,同時多合并有集合機能癱瘓及瞳孔舒縮障礙,(如僅有瞳孔擴大及調(diào)節(jié)反射喪失者稱眼內(nèi)肌麻痹),可見于病毒感染,結(jié)核性腦膜炎,糖尿病,腫瘤,小腦幕切跡疝等。
“2”滑車神經(jīng)核性損害;出現(xiàn)對側(cè)上斜肌麻痹,可合并病灶同側(cè)的動眼神經(jīng)麻痹。臨床上甚為少見。
“3”外展神經(jīng)核性損害;因外展神經(jīng)在面丘內(nèi)有面神經(jīng)纖維環(huán)繞,所以外展神經(jīng)核性損害常合并同側(cè)面神經(jīng)麻痹。
[附]核性眼肌麻痹綜合癥
腦干上部灰質(zhì)炎—韋尼克氏綜合癥(Wernick’ssyndrome):表現(xiàn)有單側(cè)或雙側(cè)核性動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)麻痹,伴遺忘、定向力障礙及意漠糊,可能有硫胺缺乏的癥狀,有時合并肢體震顫,強直及共濟失調(diào)。常與由各種疾病所致之營養(yǎng)不良有關(guān)。
大腦導水管綜合征(Koerber-Salus-Elshnig’ssnydrome):表現(xiàn)為眼外肌麻痹,二側(cè)瞳孔等大或不等大,光反應減弱或消失,雙眼向上或向下注視障礙,在企圖向上或向下注視時出現(xiàn)聚合性眼震,退縮性眼震或垂直性眼震。常見于松果體或其他腫瘤。其次為血管性或炎癥性病變。在病程中當造成導水管梗阻時,則迅速出現(xiàn)阻塞性腦積水。
(1)核上性損害:主要產(chǎn)生兩眼協(xié)同運動障礙。
“1”兩眼同向側(cè)視麻痹;表現(xiàn)為一側(cè)外直肌與一側(cè)內(nèi)肌功能障礙,使兩眼只能注視一側(cè)。當額中回后部中樞及其纖維(經(jīng)過內(nèi)囊)為刺激性病變時,產(chǎn)生頭及兩眼陣攣性地向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動。如為破壞性病變時產(chǎn)生兩眼向病灶側(cè)凝視??梢娪谀X血管病,腦炎及腦瘤等疾病。橋腦破壞性病變時(如出血),兩眼轉(zhuǎn)向病灶對側(cè),且較持久。若為兩側(cè)性損害,則兩眼不能向左右側(cè)視。
“2”水平眼球運動麻痹:多見于腦干的損害,尤其是橋腦的病變。
核間性眼肌麻痹:
內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Lhermitte’ssyndrome):當兩眼向側(cè)方注視時,一眼不能內(nèi)收,另一眼可外展而出現(xiàn)單眼震顫,常為水平性,有時為垂直性,但雙眼之輻輳功能存在。單側(cè)病變多見于腦干缺血性卒中和腫瘤,雙側(cè)病變可見于多發(fā)性硬化或Warwick氏腦炎。
一個半綜合征(Oneandahalfsyndrome):一個半綜合征表現(xiàn)在患者的雙眼向一側(cè)同向運動不能,而另一側(cè)出現(xiàn)核間性眼肌麻痹。亦即一眼不能向左右運動,另一眼不能內(nèi)收而外展正常,外展時出現(xiàn)單眼球震顫。病變部位在同向運動不能側(cè)的外展神經(jīng)付核,因而雙眼不能向該側(cè)運動,同時也累及該側(cè)的位于外展神經(jīng)副核腹內(nèi)側(cè)的內(nèi)側(cè)縱束,因而該側(cè)眼也不能內(nèi)收。引起一個半綜合征的病變和核間性眼肌麻痹相同。
“3”垂直性眼肌運動麻痹:多見于皮層下中樞的損害,尤其是中腦上丘的病變。
垂直性的動眼危象:表現(xiàn)為短時間的發(fā)作性的兩眼向上仰視,為刺激性的病損,多發(fā)生于昏睡性流行性腦炎的急性期,亦可見于某些腦內(nèi)腫瘤及血管性病變。
兩眼上視麻痹(中腦頂蓋部綜合征Parinaud’ssyndrome):表現(xiàn)為兩眼上視不能,伴瞳孔輕度擴大及時光反應遲鈍,偶爾有眼震及共濟失調(diào)。主要見于松果體區(qū)腫瘤,也有病因為動脈硬化性、炎性或其他病變。
“4”兩眼聚合運動麻痹:只在注視一米以內(nèi)的物體時、兩眼不能集合,而在側(cè)向運動時內(nèi)直肌的功能正常,主要見于動眼神經(jīng)正中核(Perlia氏核)病變時。嚴重時可表現(xiàn)為兩眼分離,如出現(xiàn)在上腦干出血,受壓及炎癥病變中。
3.瞳孔變化
(1)瞳孔縮小:瞳孔小于2毫米,可見于老年人,動脈硬化,遠視眼,酒精及巴比妥等藥物中毒,橋腦出血等。單側(cè)瞳孔縮小可見于動眼神經(jīng)受刺激或頸交感神經(jīng)麻痹。
(2)瞳孔散大:瞳孔大于5毫米,可見于疼痛,恐懼,近視眼,甲狀腺機能亢進,阿托品等藥物作用,失明,動眼神經(jīng)麻痹或交感神經(jīng)受刺激等等。
(3)瞳孔大小不等:在臨床上有較大的意義,除外眼科疾病后,一般指示左或右側(cè)動眼神經(jīng)或頸交感神經(jīng)、存在著刺激或麻痹病變,若病人有意識糢糊及高顱壓病癥存在時,出現(xiàn)兩側(cè)瞳孔不等大,常指示瞳孔擴大側(cè)有海馬疝壓迫大腦腳及動眼神經(jīng)之可能。常見于大腦半球血腫,腫瘤,膿腫之危重期。
(4)瞳孔病變綜合癥
“1”阿--羅(Argyll--Robertson)二氏瞳孔:直接間接對光反應均消失,調(diào)節(jié)會聚反射存在,二側(cè)瞳孔均縮小且大小不等,瞳孔不園。病變位于中腦上丘平面后聯(lián)合腹側(cè),大腦導水管兩旁,可由腦炎、梅毒、腦干空洞癥、腫瘤、外傷等各種病因引起。
“2”艾迪(Adie)氏瞳孔:又稱強直性瞳孔,在普通光線下,瞳孔略擴大,對光反應消失,會聚反射存在。而在暗室及強光下瞳孔仍有緩慢的舒縮,可伴有腱反射減退或消失。多見于女性,病變部位及病因末最后確定。
“3”霍納(Horner)氏綜合癥:患側(cè)瞳孔縮小,對光及調(diào)節(jié)反應正常,輕度上瞼下垂,眼球內(nèi)陷,頭面頸部無汗,眼結(jié)合膜及面部充血潮紅,皮溫略增高。本綜合癥可由丘腦下部開始,經(jīng)腦干、頸髓、頸8-胸1的前根,星狀神經(jīng)節(jié)、頸內(nèi)動脈叢的交感神經(jīng)纖維被破壞或麻痹所引起??梢娪诟鞑课坏膲浩刃?、血管性、炎癥性、外傷性、藥物性等等病變,較常見于星狀神經(jīng)節(jié)與頸內(nèi)動脈交感神經(jīng)叢有病變時。
[附]中腦病變綜合癥
中腦被蓋綜合癥(Benedikt’ssyndrome):病變位于大腦導水管之前,累及動眼神經(jīng)纖維,紅核及黑質(zhì),但一般不波及錐體束,因此表現(xiàn)為病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹及對側(cè)肢體錐體外系癥狀,表現(xiàn)為肌張力增高,震顫或多動,有時伴有深感覺障礙。常為血管性病變。也可為外傷或腫瘤所致。
中腦腹側(cè)綜合癥(Weber’ssyndrome):病變位于一側(cè)大腦腳,并侵犯錐體束與動眼神經(jīng)而出現(xiàn)病灶同側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹,及對側(cè)肢體上單位性偏癱,對側(cè)中樞性面癱,舌癱。病因有腫瘤,炎癥,外傷及動脈瘤的壓迫,亦常見于天幕上的占位病變(如基底節(jié)部血腫,顳葉腫瘤)所致之鉤回疝,腦垂體瘤如向鞍背擴張壓迫也有可能引起本綜合癥,但較少見。
(五)三叉神經(jīng)(第五對顱神經(jīng))
1、頭面部感覺障礙
(1)面部感覺減退、消失及神經(jīng)痛
“1”周圍性病變:面部感覺缺失區(qū)按三叉神經(jīng)一、二、三支分布,三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)感覺缺失時,應伴有同側(cè)角膜反射減退或消失;第三支感覺障礙時常伴有咀嚼運動障礙。三叉神經(jīng)之各神經(jīng)根于病變時,其疼痛覺、溫度覺及觸覺常同時發(fā)生障礙。見于顱底骨折,腦膜炎,腫瘤等。
“2”核性病變:面部感覺缺失區(qū)呈蔥皮樣分布,且往往為只有痛溫覺障礙,而觸覺保存的感覺分離現(xiàn)象,核性損害多伴有腦干內(nèi)其他顱神經(jīng)及長束的病變體癥??梢娪谀X干腫瘤,血管瘤,炎癥等。
“3”三叉神經(jīng)痛:是一種發(fā)作性的劇烈疼痛,呈“閃電樣”刀割痛,每次持續(xù)幾秒鐘或幾分鐘,可誘發(fā),疼痛時不敢語言及動作。多為三叉神經(jīng)的刺激性病變,若為三叉神經(jīng)半月節(jié)的病變,則常伴發(fā)帶狀皰疹,疼痛不發(fā)作時常有此區(qū)的感覺遲鈍。常見病因有病毒感染、半月神經(jīng)節(jié)神經(jīng)細胞瘤,神經(jīng)纖維瘤及其他腫瘤,轉(zhuǎn)移瘤以及腦動脈硬化壓迫,橋-小腦角炎性粘連,腦干病變等。部分病人無病因可查,或系口腔、五官疾病所誘發(fā)。
2、咀嚼運動障礙
(1)下頜偏斜:為核下性,下頜偏向病灶側(cè)伴咀嚼無力,甚至可發(fā)現(xiàn)病灶側(cè)咀嚼肌萎縮。主要見于三義神經(jīng)核以下的破壞性病變。
(2)牙關(guān)緊閉或咀嚼困難:為三義神經(jīng)周圍支刺激性病變,可見于破傷風,腦炎,腦膜炎以及多發(fā)性硬化等。
(3)下頜反射亢進:為雙側(cè)核上性運動纖維(皮層腦干束)有病損時所致。可見于腦動脈硬化,肌萎縮側(cè)束硬化、腦炎等疾病。
[附]:三叉神經(jīng)旁綜合癥(Raeder’ssyndrome):多見于40歲以上男性,表現(xiàn)為病灶側(cè)三叉神經(jīng)痛,以后逐漸發(fā)展為三叉神經(jīng)麻痹,伴同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和頸交感神經(jīng)叢麻痹的癥候(Horner’ssyndrome)。常由蝶鞍旁中顱窩內(nèi)病變,如動脈瘤、腦膜瘤、血管周圍炎、外傷性顱底骨折、骨炎、梅毒等引起。
(七)面神經(jīng)(第七對顱神經(jīng))
1、中樞性面癱:只發(fā)生病變對側(cè)下部面肌癱瘓,表現(xiàn)為鼻唇溝淺,口角下墜而情感運動正常,有時眼閉合力稍差。病變?yōu)閷?cè)皮層運動區(qū)局限性損害,或基底節(jié)、內(nèi)囊病損。如腦血管病、腦腫瘤、腦炎、腦動脈硬化癥等等。
2、周圍性面癱:發(fā)生病灶同側(cè)的面部隨意動作及感情表達肌肉癱瘓,表現(xiàn)為額紋消失、閉眼不能、鼻唇溝平坦、口角下墜,不能完成二側(cè)性的露齒、鼓氣、含水、吹口哨等動作,患側(cè)常流淚、齒齦間留飯。(又稱Bell氏麻痹)
(1)莖乳孔外病變:有上述體征,但無味覺障礙及無分泌淚液、唾液的障礙。
(2)莖乳孔內(nèi)病變:有表情肌及隨意肌運動障礙,伴舌前2/3味覺障礙。
(3)中耳之面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Ramsay-Hunt二氏綜合癥):周圍性面癱合并聽力障礙及舌前2/3味覺障礙,此外常有耳內(nèi)疼痛,外耳道口出現(xiàn)皰疹。
3、面肌痙攣:常見為陣攣性,大多系精神神經(jīng)性,少數(shù)為腦動脈硬化、橋小腦角病變及腦干腫瘤所引起。
4、鱷淚綜合癥(Bogorad’ssyndrome):當面神經(jīng)之膝狀神經(jīng)節(jié)病變、伴巖大淺神經(jīng)發(fā)生變性、刺激巖小淺神經(jīng)產(chǎn)生側(cè)枝而呈功能聯(lián)系,以致進食咀嚼時出現(xiàn)病變側(cè)有流淚現(xiàn)象??梢娪诿嫔窠?jīng)麻痹數(shù)月至數(shù)年后,可能持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
(八)聽神經(jīng)或位聽神經(jīng)(第八對顱神經(jīng))
第八對顱神經(jīng)損喪可出現(xiàn)耳蝸神經(jīng)及前庭神經(jīng)二大組癥狀,前者表現(xiàn)為耳鳴及耳聾;后者表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫及共濟失調(diào)性傾倒。眩暈、眼震及共濟失調(diào)三者結(jié)合一致,為前庭周圍性病變,三者分離為前庭中樞性病變。
1、耳鳴:為聽覺感受只聽覺感受器被刺激時出現(xiàn)的癥狀,因此可見于聽神經(jīng)核下各個部位的早期病變(外耳、中耳、內(nèi)耳柯蒂Corti氏器至耳蝸神經(jīng)核)。耳鳴可發(fā)生于藥物中毒,也往往是聽神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀:而在橋小腦角蛛網(wǎng)膜炎時則少見。
2、耳聾:
(1)傳導(傳音)性耳聾:多為外耳或中耳病變所致。如中耳炎或耳硬化癥。
(2)神經(jīng)(感音)性耳聾:單側(cè)性多為內(nèi)耳或耳蝸神經(jīng)病變;雙側(cè)性可為外側(cè)丘系病變,也可見于腦干腫瘤。
[附]:幻聽
可見于精神分裂癥患者,其幻聽具有真實感,并可指示患者付諸行動;亦與幻嗅共同作為顳葉皮層損害之發(fā)作性癥狀(顳葉癲癇),此時、多為原始性幻覺。
3、眩暈:是自身位相錯覺。患者可感到自身轉(zhuǎn)動感及周圍物體旋轉(zhuǎn)或方位變動感,為前庭系統(tǒng)功能障礙的主要病癥??蔀榘l(fā)作性或持續(xù)性,發(fā)作時往往伴有內(nèi)臟功能紊亂現(xiàn)象。
(1)迷路性眩暈(周圍性):特點為發(fā)作性的旋轉(zhuǎn)感并有眼震,共濟失調(diào),傾倒,面色蒼白,嘔吐,出汗等等,常伴聽力減退,耳鳴。癥狀多劇烈,但僅持續(xù)數(shù)小時至半天而可能自行緩解??梢娪诿滥釥柺暇C合癥;迷路炎;內(nèi)耳藥物中毒所致者癥狀較輕。
(2)腦性眩暈(中樞性):多為較持續(xù)的不平衡感,步履不穩(wěn)而少伴惡心嘔吐,可有自發(fā)性眼震而無聽力障礙,也可能查見其他顱神經(jīng)損害體征及長束(感覺、運動)征??梢娪谧?基底動脈供血障礙;腦干、第四腦室及小腦腫瘤;多發(fā)性硬化;頸椎病與某些藥物中毒。
4、眼震:自發(fā)性眼球震顫,可發(fā)生于前庭系統(tǒng)整個征路中任何部位的病損,但只見于單側(cè)病損時,可伴有或無眩暈與聽力障礙。眼震的形式有水平性,旋轉(zhuǎn)性及垂直性三種,偶爾可復合出現(xiàn)。
(1)前庭周圍性眼震:多為水平性眼震,偶有旋轉(zhuǎn)性眼震,絕無垂直性眼震。刺激性病灶則慢相向病灶對側(cè),快相向病灶側(cè);破壞性病灶則慢相向病灶側(cè),快相向病灶對側(cè)。有時伴有眩暈及聽力障礙??梢娪诿滥釥柺喜?,迷路炎,耳毒性藥物中毒及內(nèi)耳外傷等。
(2)前庭中樞性眼震:可為水平、垂直、旋轉(zhuǎn)或分離性(兩眼眼震不等)眼震。病變可在第四腦室前庭核區(qū),以及與前庭核有聯(lián)系的纖維之有占位、炎癥、供血障礙、變性等損害時,持續(xù)時間長,較少伴有眩暈,而可伴有其他顱神經(jīng)及長傳導束體征。可見于腦干與第四腦室腫瘤,椎-基底動脈主干或其分枝之供血不足,動脈炎,延髓空洞癥,多發(fā)性硬化等。
垂直性眼震為指示上腦干(中腦)病變之較具有特征性的體征。
小腦半球有占位性病變時,一般多為水平或旋轉(zhuǎn)性眼震,尤其在向病側(cè)偏視時為明顯,若第四腦室底部發(fā)生較強壓迫性病變時,亦可有垂直性眼震。小腦蚓部有腫瘤時,眼震不明顯。
5、前庭性共濟失調(diào):前庭系統(tǒng)病變時,出現(xiàn)閉目站立試驗(Romberg’stest)之睜眼時站立欠穩(wěn)、閉眼時站立不穩(wěn)加重,并向前庭系統(tǒng)破壞側(cè)傾倒的現(xiàn)象,稱為前庭性共濟失調(diào)傾倒(Romberg’s+)
[附]:
(1)位聽神經(jīng)的有關(guān)綜合征
美尼爾氏綜合征(Menier’ssyndrome):陣發(fā)性發(fā)作性眩暈伴耳鳴及聽覺障礙,同時有面色蒼白,惡心嘔吐,出汗,脈快等內(nèi)臟神經(jīng)功能紊亂及水平性眼震與傾倒,一般無意識障礙。可由迷路炎,前庭神經(jīng)元炎,耳硬化癥等引起。
流行性眩暈(Gerlier’ssyndrome):多見于青年男性,夏季好發(fā),常在饑餓、長途跋涉、過度疲勞后反復發(fā)作眩暈,每次持續(xù)10分鐘左右,可有暫時性眼、面、頸、咽肌的癱瘓及眼底充血,一般認為與某種感染有關(guān)。
耳鳴-耳聾-眩暈綜合征(Lermoyez’ssyndrome):為發(fā)作性耳鳴伴聽力減退。當耳鳴消失,聽力恢復正常后出現(xiàn)眩暈發(fā)作,伴惡心嘔吐(與美尼爾氏癥相反)??赡転閮?nèi)聽動脈血管痙攣或與變態(tài)反應有關(guān)。
小腦橋腦角綜合癥(Cushing’ssyndrome):在持續(xù)性耳鳴之后,發(fā)生一側(cè)性神經(jīng)性耳聾伴眩暈,同側(cè)面部感覺遲鈍,角膜反射減退,同側(cè)外展神經(jīng)麻痹及周圍性面癱,晚期出現(xiàn)同側(cè)小腦性共濟失調(diào)、眼震,對側(cè)肢體輕偏癱,以及頭痛,嘔吐等顱內(nèi)壓增高征象。常為聽神經(jīng)瘤或橋小腦角局限性蛛網(wǎng)膜炎、粘性囊腫所引起。
(2)橋腦病變綜合征
橋腦內(nèi)側(cè)綜合癥(Foville’ssyndrome):病變位于橋腦基底部內(nèi)側(cè),損害了外展神經(jīng)及其核間通路(內(nèi)側(cè)縱束)與錐體束,面表現(xiàn)為病灶側(cè)外直肌麻痹,兩眼球向病灶側(cè)水平協(xié)同運動麻痹,及對側(cè)肢體偏癱。常為動脈硬化所致之血管性病變,也可由腫瘤或炎癥所引起。
橋腦外側(cè)綜合癥(Millard’ssyndrome):較常見。病變位于橋腦基底部外側(cè),表現(xiàn)為病灶側(cè)周圍性面癱和外展神經(jīng)麻痹,伴對側(cè)肢體中樞性偏癱。常因炎癥,腫瘤或變性疾病所致。
橋腦被蓋綜合癥(Raymond-Cestan’ssyndrome):病變位于橋腦被蓋部,在面神經(jīng)和外展神經(jīng)平面之上,主要涉及內(nèi)側(cè)縱束、內(nèi)側(cè)丘束、結(jié)合臂及三叉神經(jīng)橋腦核和根部,因此表現(xiàn)為病灶同側(cè)之小腦性共濟失調(diào),面部之感覺及咀嚼運動肌陣攣,可能伴外展麻痹;病灶對側(cè)之深感覺障礙,兩眼向病灶側(cè)的水平協(xié)同運動麻痹。此綜合征常見于小腦上動脈血栓形成或橋腦腫瘤。
(九)舌咽神經(jīng)(第九對顱神經(jīng))
(十)迷走神經(jīng)(第十對顱神經(jīng))
此兩對顱神經(jīng)由于解剖和生理上的緊密聯(lián)系,常規(guī)檢查所見之陽性體征一般不能區(qū)別為單獨的損害,故一并描述之。
1、舌咽、迷走神經(jīng)麻痹:常為單側(cè)性的咽喉部感覺喪失,同側(cè)軟腭下垂及聲帶麻痹,以致發(fā)音嘶啞,吞咽發(fā)嗆,病變側(cè)咽反射減退至消失。
2、舌咽神經(jīng)痛:為舌咽神經(jīng)周圍支受刺激的癥狀,發(fā)病率僅次于三叉神經(jīng)痛,發(fā)作時為尖銳的刺痛,位于舌根或咽喉并放射到耳部,可因下咽或語言、咀嚼而誘發(fā),男性較多見。(又稱Weisenburg’ssyndrome)
3、高顱壓綜合征:表現(xiàn)為緩脈,胃腸肌張力亢進,咽喉或賁門、幽門肌痙攣,而呈反射性嘔吐(常呈噴射狀),以及陳-施氏呼吸或抽搐狀呼吸。一般認為系顱內(nèi)壓增高后迷走神經(jīng)受刺激的結(jié)果。
[附]:
(1)單側(cè)病變綜合征
疑核脊髓丘腦束綜合征(Avellis’ssyndrome):為延髓靠近頸靜脈孔部的病變,表現(xiàn)為同側(cè)軟腭與聲帶麻痹,有咽下困難、發(fā)音困難,同時病變對側(cè)有痛覺障礙,及Horner氏征。此綜合征多見于血管性或炎性病變,也可見于腫瘤、外傷、中毒等。
迷走-副神經(jīng)綜合征(Schmidt’sAsyndrome):為延髓下部舌咽、迷走神經(jīng)局限性損害,表現(xiàn)為同側(cè)軟腭聲帶麻痹,伴有胸鎖乳突肌、斜方肌麻痹,雖然有人認為病變部位主要以延髓為主,病變損害了延髓內(nèi)組成副神經(jīng)的根絲,及迷走神經(jīng)運動核,但實際上這種綜合征2/3見于迷走神經(jīng)的出顱纖維病變。常見病因是血管性病變或腫瘤,炎癥的波及等。
(2)雙側(cè)病變綜合征
兩側(cè)性咽喉內(nèi)收肌麻痹綜合征(Gerhardt’ssyndrome):不僅發(fā)音障礙、咽下困難,吸入性呼吸困難,并可伴有心律紊亂,常危及生命。常見于延髓或橋腦的出血、血栓,白喉性神經(jīng)炎,腦干型灰髓炎,延髓空洞癥,鉛中毒腦病,腦干腫瘤或兩側(cè)性迷走神經(jīng)出顱段損傷(如食道癌、甲狀腺癌及甲狀腺術(shù)后)。
(十一)副神經(jīng)(第十一對顱神經(jīng))
病變的體征主要為同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌的無力及肌萎縮,極少單獨發(fā)病。通常單側(cè)性病變常伴同其他后組顱神經(jīng)同時受損。雙側(cè)性病變可見于:感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(Guillain-Barre’ssyndrome),肌萎縮側(cè)束硬化癥,進行性延髓麻痹(Arau-Duchennesyndrome),及重癥肌無力(Erbsyndrome)作為該綜合征的顯著癥狀之一,亦常伴有兩側(cè)性后組顱神經(jīng)受損癥狀。
(十二)舌下神經(jīng)(第十二對顱神經(jīng))
1、核上性病變:表現(xiàn)為舌肌單側(cè)癱瘓,即伸舌時歪向病灶對側(cè)而無舌肌萎縮。多見于偏癱患者,常見于皮層腦干束之行徑如內(nèi)囊,大腦腳之各種病變,最常見者為腦血管病,腦腫瘤及腦膿腫。雙側(cè)病變可導致伸舌困難,可見于假性球(延髓)麻痹,如廣泛的腦萎縮,腦動脈硬化等。
2、核性或核下性病變:表現(xiàn)為一側(cè)性舌肌萎縮,伸舌時舌偏向病變側(cè),常伴有舌肌萎縮及肌纖維性震顫。可見于運動神經(jīng)元性疾病,腦干(延髓)空洞癥,腦干腫瘤,腦干血管性病變,感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎等,且常為真性球麻痹的重要標志。
[附]:
(1)真性球麻痹(延髓麻痹)與假性球麻痹的鑒別診斷(見表一)
表一:真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別診斷
真性球麻痹假性球麻痹
--------------------------------------------------------------------------------
病變定位延髓、延髓諸顱神經(jīng)核或后延髓以上的皮層腦干束及
顱窩頸靜脈孔區(qū)域。常為單側(cè),皮層彌漫性病變。常為雙側(cè)性。
但亦可損及雙側(cè)。
癥狀體征
一、CN九、十軟腭、會厭、聲帶運動麻痹有咽喉諸肌的運動障礙,而無
伴咽后壁感覺及舌后1/3味覺咽后壁的感覺障礙。嘔吐反射增
障礙。咳嗽、嘔吐反射消失。強,常呈痙攣性麻痹。
常為松弛性麻痹。
CN十一常有麻痹,主要為旋頸、聳常無障礙。
肩運動無力,并常有肌萎縮。
CN十二伸舌偏向病灶同側(cè),有舌肌伸舌偏向病灶對側(cè),無舌肌萎
萎縮及纖顫,在口內(nèi)時舌倒向縮及纖顫,雙側(cè)性者舌活動困
病灶對側(cè)。難或不能伸出口外。
CN七無損害,若有損害則為單側(cè)、常為雙側(cè)上單位性,肌張力高,
下單位性。呈假面具狀。
二、下頜反射正常或無障礙。有。明顯或亢進。
三、掌頦反射同上。同上。
四、情緒控制無障礙。常出現(xiàn)強哭或痙笑。
五、排尿障礙少見或無。常見。
六、錐體束征少見或無。常見。
常見病因進行性延髓麻痹;腦干腦炎;腦動脈硬化;腦萎縮;腦軟化;
腦干腫瘤;腦干空洞癥;椎-正常顱壓腦積水;腦炎;腦脫髓
基底動脈供血不足;后顱窩及鞘病變;上腦干炎;中、橋腦腫
頸靜脈孔區(qū)腫瘤;外傷;上頸瘤;三、四腦室病變;運動神經(jīng)
髓腫瘤;感染性多發(fā)性神經(jīng)根元疾病等。
神經(jīng)炎;白喉性神經(jīng)炎等。
注:真性球麻痹與假性球麻痹的癥狀有時可在某一疾病中同時出現(xiàn)
(2)延髓病變綜合征
延髓前部綜合征(Davison’ssyndrome):病變位于延髓前部橄欖核內(nèi)側(cè),損及舌下神經(jīng)根及錐體束,引起同側(cè)舌下神經(jīng)麻痹,有舌肌萎縮和肌纖顫,對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性偏癱,多由脊髓前動脈閉塞所造成,臨床上少見。
延髓外側(cè)綜合征(Wallenberg’ssyndrome):較常見。病變位于延髓背外側(cè)部,損及迷走神經(jīng)背核、疑核、孤束核、三叉神經(jīng)脊髓核及束、前庭下核、繩狀體、脊丘側(cè)束及交感神經(jīng)在腦干內(nèi)的下行纖維(位于網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi))。病灶之大小不等懸殊,但基本癥狀為:急性發(fā)生的眩暈,嘔吐,眼震,病灶側(cè)肢體共濟失調(diào),病灶側(cè)軟腭聲帶運動麻痹,咽反射消失以致出現(xiàn)構(gòu)音及吞咽困難,病灶側(cè)Horner氏征陽性及面部淺感覺消失。病灶對側(cè)肢體淺感覺減退或消失。本癥主要由椎動脈或小腦下后動脈供血障礙所致,少數(shù)可由感染、炎癥或癌栓引起。
(3)后組顱神經(jīng)(頸靜脈孔及后顱窩)病變的綜合征
頸靜脈孔綜合征(Vernet’ssyndrome):是由于頸靜脈孔的病變而產(chǎn)生的第9、10顱神經(jīng)損傷,伴有第11對顱神經(jīng)的損傷。可發(fā)生于頸靜脈孔的腫瘤,顱底穿透傷,顱底骨折等。
顱底綜合征(Collet-Sicard’ssyndrome):病變側(cè)后組顱神經(jīng)(9、10、11、12)同時出現(xiàn)損害,如病側(cè)軟腭、咽喉感覺缺失,舌后1/3味覺缺失,聲帶與軟腭麻痹,斜方肌麻痹與胸鎖乳突肌麻痹,以及舌肌麻痹和萎縮等。病變位于顱底并涉及頸靜脈孔與枕骨髁周圍。常見病因為顱底腦膜炎,惡性腫瘤轉(zhuǎn)移(鼻咽癌,肺癌)等。
迷走-舌下神經(jīng)綜合征(Tapia’ssyndrome):表現(xiàn)為病灶側(cè)舌肌麻痹伴肌萎縮,病側(cè)軟腭及聲帶麻痹,造成發(fā)音和吞咽困難。病變通常位于顱外的咽喉旁間隙,同時侵犯了舌下神經(jīng)和迷走神經(jīng)的分支,有時病變亦可發(fā)生在延髓損及疑核及舌下神經(jīng),可能由顱骨骨折,環(huán)椎脫位,頸動脈瘤及其他惡性病變引起。
腮腺后間隙綜合征(Villart’ssyndrome):病變側(cè)舌后1/3味覺喪失,軟腭,咽喉感覺缺失,聲帶及軟腭運動麻痹,斜方肌,胸鎖乳突肌及舌肌麻痹,并伴有病變側(cè)出現(xiàn)Horner氏征。一般無顱內(nèi)病變的癥狀和體征。此綜合征病變位于顱外咽后部,累及一側(cè)的后組顱神經(jīng)及頸交感干。常見病因有鼻咽癌轉(zhuǎn)移,炎癥(如扁桃體膿腫)及外傷等。
第二章、感覺系統(tǒng)(SeorySystem)
人體之一般感覺可分:
淺感覺(Superficialseation)--觸覺、痛覺及溫度覺。
深感覺(Deepseation)--肌肉關(guān)節(jié)覺(本體覺)、深部肌肉痛覺及振動覺。
復合感覺(Combinedseation)--實體覺與定位覺等。
臨床檢查應依據(jù)其感覺障礙的性質(zhì),種類及感覺障礙的分布類型等等表現(xiàn)所表明不同的意義,并進而推測其致病的原因。
(一)、感覺障礙的種類(Kindofseorydisturbances)
1、感覺消失(Anesthesia):或稱感覺缺失,是指外界對皮膚直接刺激之感受完全不能引起感覺。臨床上又分為全部感覺消失,痛溫覺消失,深部感覺消失及觸覺消失等。
2、感覺減退(Hypoesthesia):或稱感覺遲鈍,是指對刺激的感受性降低,但并未完全喪失。臨床上又分為全部感覺減退,痛溫覺減退,深感覺減退及觸覺減退。
感覺消失及感覺減退是臨床上常見的癥狀及體征,且可同時發(fā)生在一種疾病的同一病程中,常須結(jié)合其感覺障礙的分布類型來判斷受損的部位與原因。
3、感覺過敏(Hyperesthesia):表現(xiàn)為對輕微的刺激引起較強的感覺,這是由于檢查是給予的刺激、和病理改變在感覺沖動傳導徑路上所產(chǎn)生的刺激的總和的結(jié)果。臨床上常出現(xiàn)于脊髓后根或末梢神經(jīng)病變時,亦可見于脊髓后角及丘腦的病變。常見為痛覺及溫度覺過敏。
1、感覺分離(Dissociateanesthesia):指在皮膚的某一地區(qū)的一種感受障礙,而其他感受正常。常見有二種表現(xiàn):
(1)淺感覺分離性障礙:常表現(xiàn)為痛覺溫度覺減退或消失而觸覺正常??梢娪诩顾杩斩窗Y(頸胸部淺感覺分離)及延髓空洞癥(面部感覺分離)。
(2)深感覺分離性障礙:表現(xiàn)為深部感覺障礙而淺感覺正常。可見于脊髓癆(后束病變)及腦干局灶性病變(內(nèi)側(cè)丘束受損)。
1、倒錯(Paresthesia):是指對所接受的刺激原的性質(zhì)發(fā)生錯誤,如把撫觸的感受感知為疼痛,或把冷的感受感知為熱覺,或?qū)⒏鞣N不同的刺激均感知為一種感覺等等。較少見。病變可能在脊髓之感覺傳導束中。
2、感覺(Synesthesia):或稱易側(cè)錯覺(Synchiria),感覺共感(Allesthesia),即給予病人單一刺激時,病人感到有二個刺激,一個存在于受刺激的部位,而另一個在身體的其他部位,甚到可跨越中線、在對側(cè)亦感到有一被刺激點。少見。
3、異處感覺(Allochiria):或稱對部感覺,即指受刺激的部位沒有感覺,而在受刺激的對側(cè)相應部位發(fā)生感覺,甚罕見。
4、感覺異常(Abnormalseation):是指在未接受任何刺激的情況下所產(chǎn)生的不正常感覺。常見有麻木感,蟻走感,針刺感,燒灼感等??梢娪谥車窠?jīng)、尤其是末梢神經(jīng)病變,偶亦可見于中樞神經(jīng)病變。
5、疼痛(Pain):疼痛是指在沒有外界刺激情況下,病人主觀的感受癥狀,根據(jù)病變的部位及性質(zhì)不同,可分為下列幾種;
(1)局部疼痛:疼痛的部位與病變的部位相符,且與神經(jīng)的解剖部位亦相一致。常見于周圍神經(jīng)炎或損傷后。
(2)放射痛:疼痛不僅僅局限于病變局部,且放射到該神經(jīng)的末梢支配區(qū)域。常見于神經(jīng)根或神經(jīng)干病變,如腰椎間盤脫出所致之坐骨神經(jīng)痛,嚴重時可呈閃電樣痛,如三叉神經(jīng)痛。
(3)擴散痛:指某一神經(jīng)支受刺激時發(fā)生其他分支同時出現(xiàn)疼痛,較常見于富于交感纖維之神經(jīng)(如三叉神經(jīng))及交感神經(jīng)干。
(4)灼痛:是一種較劇烈的燒灼性疼痛,主要見于富含交感神經(jīng)纖維、且呈不完全性損傷,可見于正中神經(jīng)及坐骨神經(jīng)不完全損傷時,該神經(jīng)分布區(qū)的皮膚有時可出現(xiàn)周圍性植物神經(jīng)營養(yǎng)障礙現(xiàn)象。
(5)幻肢痛:主要見于截肢后,患肢雖已截去、而仍感該肢疼痛,系截肢端神經(jīng)斷端受瘢痕刺激所致。
(6)牽扯痛:指某些內(nèi)臟病變時,在與脊髓節(jié)段相應的皮膚區(qū)域之感覺過敏(常呈痛覺)現(xiàn)象,亦稱為海德(Head)過敏帶。
(一)、感覺障礙的分布類型(Groupingofseorydisturbances):
根據(jù)感覺障礙的分布類型,常可籍以作出病變部位的定位診斷,在臨床上有重要的診斷價值。
1、末梢型:其感覺障礙的特征表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的、以四肢末梢為主的手套-襪套型的感覺減退或消失,通常受損區(qū)域內(nèi)各種感覺皆有障礙,一般存在近心端之感覺障礙較輕,而肢體之遠端較重,下肢重于上肢,且常伴有蟻走感等感覺異常及末梢性植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象,有時可見到肌肉萎縮,腱反射多數(shù)減弱或消失。此型感覺障礙多見于各種原因所致之末梢神經(jīng)炎。
2、神經(jīng)干型:其感覺障礙的范圍正好與該神經(jīng)皮枝所支配的區(qū)域相符合,周邊部感覺障礙較輕、而中心部感覺常消失,亦可有相應的運動障礙,肌肉萎縮,皮膚菲薄,毛發(fā)稀少等現(xiàn)象。如常見的坐骨神經(jīng)干炎之小腿前外側(cè)感覺障礙區(qū),股外側(cè)皮神經(jīng)炎之大腿外側(cè)感覺減退區(qū),頸交感神經(jīng)干炎之正中神經(jīng)末梢區(qū)感覺減退伴灼痛。
3、神經(jīng)叢型:脊神經(jīng)有四大神經(jīng)叢,即頸叢,臂叢,腰叢,及骶叢。神經(jīng)叢病變時出現(xiàn)該支配區(qū)內(nèi)的各種感覺減弱或消失,肢體運動及植物神經(jīng)功能障礙范圍也較大,如產(chǎn)傷所致之嬰兒完全性臂叢損傷,患肢除腋窩外,其手、前臂及上臂均有感覺缺失,整個上肢呈弛緩性麻痹。
4、后根型:其感覺障礙常呈節(jié)段性分布,根據(jù)病變之不同可表現(xiàn)為刺激性及破壞性癥狀。
(1)后根刺激性癥狀:即通常稱之為根痛,甚劇烈。疼痛每沿神經(jīng)根的支配區(qū)放射,如沿胸廓或腰圍、由后向前繞軀體而沖擊,且有緊箍感,在咳嗽,逼氣時加重,伴有相應的感覺減退。在此神經(jīng)根所分布之相應皮膚,粘膜上常可發(fā)現(xiàn)帶狀皰疹,則為脊神經(jīng)節(jié)受病毒侵犯的佐證,如肋間神經(jīng)痛。
(2)后根破壞性癥狀:主要為后根支配區(qū)的各種感覺減退或消失,在軀干則呈環(huán)狀或半環(huán)狀,但因皮膚上各神經(jīng)節(jié)段間存在著重疊支配,故臨床上不易發(fā)現(xiàn)。
5、后角型:由于脊髓后角是痛、溫覺傳入的第一神經(jīng)元與第二神經(jīng)元交接站,因此一側(cè)后角病變之感覺障礙,主要表現(xiàn)為病灶同側(cè)的節(jié)段性痛、溫覺障礙(半件馬褂或背心型),而觸覺大致正常,深部感覺完全保存,又稱為感覺分離現(xiàn)象。因后角與側(cè)束、側(cè)角鄰近,故此感覺分離的肢體尚可見皮膚汗液分泌和血管運動障礙現(xiàn)象及下肢之錐體束征。常見于脊髓空洞癥之后角型,或其他病變所致之后角病損。
6、前連合型:脊髓灰質(zhì)前連合主要為左右相互交叉的痛、溫覺纖維,及一部分觸覺纖維,受損后出現(xiàn)雙側(cè)對稱性的節(jié)段性(背心或馬褂型)痛覺障礙,而觸覺減退輕微,深部感覺正常。呈典型的感覺分離現(xiàn)象,伴雙上肢、軀干的皮膚泌汗與血管運動障礙,及兩下肢錐體束征。由于病變多在頸-胸前連合,鄰近二側(cè)的前角細胞,故雙上肢之肌萎縮出現(xiàn)既早又顯著,可見于脊髓中央管區(qū)的病變,如脊髓空洞癥,脊髓內(nèi)腫瘤等等。
7、傳導束型:由于脊髓內(nèi)傳遞感覺的痛溫覺,觸覺與深部感覺之行徑及交叉部位不同,故可分為脊髓全橫貫及半橫貫損害二種不同的傳導束型。
(1)全橫貫性傳導束型感覺障礙:表現(xiàn)為病變平面以下的軀體之各種感覺全部減退至消失。急性病損如脊髓外傷、脊髓出血、脊髓炎時,由于病變發(fā)展迅速,故除各種感覺缺失外,常伴二下肢無反應性癱瘓及大小便失禁。慢性病損如脊髓腫瘤、脊柱結(jié)核、脊膜肉芽腫及脊髓血管畸形等,由于病情發(fā)展較慢,其感覺障礙常先有麻木、蟻走、刺痛,后發(fā)展為減退或消失,且由于脊髓內(nèi)感覺纖維的排列順序(司下肢、腹部感覺纖維居脊-丘束之外層,司胸部,上肢感覺纖維居脊-丘束之內(nèi)層)所決定。髓外病變時,病人之下肢感覺障礙多由下向上發(fā)展;而髓內(nèi)病變時,病人之下肢感覺障礙多由上向下發(fā)展。同時其雙下肢有較明顯的錐體束征,大小便常滯留(括約肌痙攣)。
傳導束之束性病變可見于脊髓癆(后束),聯(lián)合變性(后、側(cè)束),脊髓性共濟失調(diào)(后束及脊小腦束)等。
(2)半橫貫性傳導束型感覺障礙(Brown-Sequardsyndrome):表現(xiàn)為病灶以下同側(cè)深感覺障礙及本節(jié)段的感覺減退,下肢錐體束征陽性;病灶以下對側(cè)痛溫覺減退至消失而觸覺障礙甚輕,肢體的運動功能基本良好。此綜合征由于脊髓半側(cè)外傷性損傷(脊髓半切征)而得名,也可見于脊髓炎癥,占位等病變之病情進展中。
8、腦干病型:由于淺感覺(痛溫覺及觸覺)之傳入纖維已在脊髓內(nèi)交叉至對側(cè)上升,深感覺之傳入纖維亦在延髓平面交叉至對側(cè)上升,三叉神經(jīng)之核上纖維亦最終交叉至對側(cè)上升,因此腦干病型感覺障礙之基本特征為;病灶側(cè)之顱神經(jīng)病變與病灶對側(cè)之軀肢感覺障礙。至于面部感覺障礙的分布則因三叉神經(jīng)核前接受同側(cè)頭面部感覺有關(guān)纖維占位廣闊,三叉神經(jīng)核后傳入纖維又有交叉與不交叉二種上升纖維,因此面部感覺障礙變異較多。
腦干病型之顱神經(jīng)--軀肢感覺交叉性障礙較常見于延髓空洞癥及小腦下后動脈供血障礙。
9、丘腦病型:丘腦病變時,由于丘腦為各種感覺的皮層下中樞,因此有較復雜的感覺障礙癥狀與體征,同時因丘腦與植物神經(jīng)、內(nèi)分泌功能、精神、意識狀態(tài)有關(guān),同時和錐體—錐體外徑路亦有直接與間接的關(guān)系,從而構(gòu)成一組丘腦綜合征(Dejerine—Roussysyndrome),其主要表現(xiàn)為:
(1)病灶對側(cè)各種感覺均減退,且因深部感覺障礙較重而呈現(xiàn)共濟失調(diào);
(2)對側(cè)肢體雖對外界剌激無感受,但卻表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛,這種疼痛為異常不適的、定位不確切的、性質(zhì)難以形容的、強烈的灼痛或難受感,又稱為丘腦性疼痛;
(3)檢查時可能發(fā)現(xiàn)少見的感覺過敏、感覺過度、感覺倒錯或牽連感覺;
(4)對側(cè)肢體可有輕癱或手足徐動等體征;
(5)對側(cè)肢體有時可見植物神經(jīng)功能紊亂體征,主要為血管運動障礙所致之浮腫、發(fā)紺、肢體發(fā)涼、皮膚菲薄等等;
(6)常有精神障礙,可表現(xiàn)為情感和性格改變,妄想,運動減少,嗜睡或覺醒—睡眠倒錯,癡呆等。
10、內(nèi)囊型:因在內(nèi)囊后肢有丘腦皮質(zhì)放射纖維通過,受損時出現(xiàn)對側(cè)半身的深、淺感覺均減退或消失,同時伴肢體的運動及顱神經(jīng)障礙(指病灶對側(cè)中樞性CN七,十二癱)。最常見于腦血管病。亦可見于腦內(nèi)腫瘤、腦炎等腦基底節(jié)的各種病變。
11、皮質(zhì)型:大腦皮質(zhì)的頂葉(中央后回和頂上回)是感覺分析綜合的最高中樞,司實體覺,皮膚定位覺及圖形覺等,其病損可分為刺激性及破壞性兩種:
(1)刺激性病變:常表現(xiàn)為感覺性癲癇(Seoryepilepsy)。發(fā)作時先由病灶對側(cè)肢體某一局部出現(xiàn)感覺異常,再擴散至一肢或半身,亦可擴延至全身甚至引起痙攣發(fā)作。
(2)破壞性病變:常表現(xiàn)為病灶對側(cè)某一肢軀的高級復雜綜合感覺障礙—指空間定向位置覺;立體感覺;兩點覺;重量鑒別覺;圖形覺;體像覺等,而淺感覺障礙較輕,甚至并不喪失?;颊呖捎休p癱。若為左半球病變,可伴有失讀,手指失認,書寫不能,計算不能及接受語言有很大困難時稱頂葉綜合癥(Bianchisyndrome)。多見于腦腫瘤或血管性病變及外傷時。
[附]以顯著的感覺障礙為特征的疾病
(1)脊髓空洞癥(Syringomyelia):由于經(jīng)過脊髓中央管的灰質(zhì)前連合感覺交叉纖維受損,因此有顯著的節(jié)段性痛溫覺喪失,而觸覺與深感覺保留或僅輕度障礙。其感覺障礙肢體發(fā)生無痛性潰瘍及皮下組織增厚、腫脹,異樣軟韌形成疤痕者又稱莫旺氏綜合征(Morvan’ssyndrome),但此綜合征亦可見于麻風性神經(jīng)炎;糖尿病性神經(jīng)炎,遺傳性感覺性神經(jīng)根病等。
(2)多發(fā)性硬化(Multiplesclerosis):在病程的早期常先表現(xiàn)有感覺倒錯,以后當脊髓和腦內(nèi)有散在的神經(jīng)膠質(zhì)硬化班時,才出現(xiàn)相應的感覺和運動障礙。
(3)脊髓癆(Tabesdoalis):其特點為由于本體感覺征路(后索)損害,而表現(xiàn)為嚴重的感覺性共濟失調(diào),伴膝反射喪失,跟腱壓痛消失,有時伴胃或其他內(nèi)臟的劇烈絞痛發(fā)作,稱‘脊髓癆危象’。
(4)亞急性聯(lián)合變性(Subacutecombineddegeneration):由于造血因子缺乏而致脊髓后索與側(cè)束之變性改變,產(chǎn)生深感覺與運動障礙。尤其以振動覺減退為顯著,病人常伴有營養(yǎng)障礙性舌炎,貧血等現(xiàn)象,檢查可發(fā)現(xiàn)真性胃酸缺乏。
(5)帶狀皰疹(Herpeszoster):此病毒好發(fā)于脊髓后根神經(jīng)節(jié),而產(chǎn)生該節(jié)段分布區(qū)之疼痛及皮膚皰疹,客觀檢查該節(jié)段皮膚感覺減退或過敏。本病可能自愈,嚴重者須應用抗病毒藥及大劑量維生素B12.在炎癥消退后仍可有感覺減退及疼痛感。
(6)肢端感覺異常癥(Acroparesthesia):表現(xiàn)為指趾優(yōu)秀有麻木、針刺、發(fā)癢等感覺障礙,而檢查時則表現(xiàn)為感覺遲鈍。發(fā)病與植物神經(jīng)、血管運動及營養(yǎng)障礙有關(guān),故患者指趾常呈蒼白,發(fā)紺,發(fā)涼而對稱。但不同于雷諾氏病(Raynauddisease),不致于發(fā)生干性壞疽。
(7)灼性神經(jīng)痛(Causalgia):主要見于正中神經(jīng)、脛神經(jīng)及坐骨神經(jīng)之部份性損傷。由于這些神經(jīng)干內(nèi)富含交感神經(jīng)纖維,受傷后在其分布區(qū)出現(xiàn)難受的燒灼性疼痛,伴相應的皮膚血管運動與營養(yǎng)障礙。冷敷可使癥狀頓減。
(8)神經(jīng)痛(Neuralgia):主要指感覺神經(jīng)之功能性或器質(zhì)性病變,引起的閃電性劇痛。臨床謂之‘痛性抽搐’,為時極短,僅閃擊樣或只數(shù)秒鐘,可由觸摸皮表或某一動作所誘發(fā)(扳機點),在靜止期可完全無自發(fā)疼痛。常見有三叉神經(jīng)痛、(面部),舌咽神經(jīng)痛(咽后、舌根部),蝶腭神經(jīng)痛(鼻根、眼周、上頜部),翼管神經(jīng)痛(鼻、眼、耳、頸部),鼓室神經(jīng)痛(耳、頸部),枕神經(jīng)痛(耳后、枕部),眶上神經(jīng)痛(眶上、額部),膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛(外耳道+面癱),肋間神經(jīng)痛(胸部)等。若疼痛區(qū)域伴有感覺減退及其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,則多為器質(zhì)性病因所致。
(9)神經(jīng)炎(Neuritis):表現(xiàn)為手套-襪套型感覺減退或缺失,為周圍神經(jīng)病變之常見體征,急性病變者可能有自發(fā)性麻痛及反射增強;慢性病變多為感覺異常伴反射減退。目前較常見之藥物性(如呋喃西林、異煙肼等)多發(fā)性末梢神經(jīng)炎,則常伴有較顯著的植物神經(jīng)末梢性病變體征(皮膚血運和營養(yǎng)障礙)。
(10)放射性脊髓病(Radio-myelo-pathy):系因顱頸部惡性腫瘤經(jīng)放射治療后出現(xiàn)的脊髓病變。其中最常見的是慢性進展性放射性脊髓病,發(fā)病率為0.6-12.5%,潛伏期長短不一,起病多隱襲,早期癥狀常為各種感覺障礙(感覺異常、感覺減退),如肢體的麻木、刺痛,觸電感,燒灼感等,部份病人有典型的低頭觸電感(Lhermitt’ssign),較為特殊,即當屈頸時,由頸部沿脊柱向下或向四肢有放射性觸電感,屈頸動作越迅速,則此征越強烈,頭復位時此征即消失。以后出現(xiàn)一個或多個肢體的無力或癱瘓,進展性的感覺消失,晚其出現(xiàn)大小便功能障礙。本癥預后較差。