共濟失調(diào)(運動失調(diào)癥)
遺傳性共濟失調(diào)的病因病理
遺傳性共濟失調(diào)(hereditary ataxia)是一組以慢性進(jìn)行性小腦性共濟失調(diào)為特征的遺傳變性病。本病迄今病因不明,多數(shù)為遺傳性,其病多累及小腦、脊髓及周圍神經(jīng)系統(tǒng)?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)除了體療之外尚無有效治療方法。因此對于該疾病大家還需提早針對病因預(yù)防。
1、發(fā)病原因:本病為常染色體隱性遺傳,多為近親結(jié)婚所致。
2、發(fā)病機制:正常情況下,人體攝入的來自葉綠素的植烷酸通過α氧化而代謝。本病病人由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在體內(nèi)組織中堆積而發(fā)病。如果限制含植烷酸食物的攝取,使患者血中植烷酸含量減少,可使多發(fā)性神經(jīng)病及小腦共濟失調(diào)癥狀減輕。說明植烷酸的增高與本病有密切關(guān)系。
3、病理變化:為周圍神經(jīng)自脊髓到末梢全部呈彌散性,結(jié)節(jié)性肥厚。髓鞘脫失,軸索破壞,膠原纖維和施萬細(xì)胞增生,形成洋蔥頭樣改變。脂肪組織常在細(xì)胞體內(nèi)沉積。受累神經(jīng)所支配的肌纖維亦可萎縮。電鏡觀察發(fā)現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞變性,后索神經(jīng)纖維減少,小腦與腦干神經(jīng)纖維減少,脫髓鞘,神經(jīng)細(xì)胞變性。蛛網(wǎng)膜可發(fā)生萎縮,軟腦膜增厚,脂肪浸潤,以及肝、腎等臟器脂肪沉積。
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