共濟失調(diào)（運動失調(diào)癥）
遺傳性共濟失調(diào)的病因病理
遺傳性共濟失調(diào)(hereditary ataxia)是一組以慢性進(jìn)行性小腦性共濟失調(diào)為特征的遺傳變性病。本病迄今病因不明，多數(shù)為遺傳性，其病多累及小腦、脊髓及周圍神經(jīng)系統(tǒng)?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)除了體療之外尚無有效治療方法。因此對于該疾病大家還需提早針對病因預(yù)防。
1、發(fā)病原因：本病為常染色體隱性遺傳，多為近親結(jié)婚所致。
2、發(fā)病機制：正常情況下，人體攝入的來自葉綠素的植烷酸通過α氧化而代謝。本病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在體內(nèi)組織中堆積而發(fā)病。如果限制含植烷酸食物的攝取，使患者血中植烷酸含量減少，可使多發(fā)性神經(jīng)病及小腦共濟失調(diào)癥狀減輕。說明植烷酸的增高與本病有密切關(guān)系。
3、病理變化：為周圍神經(jīng)自脊髓到末梢全部呈彌散性，結(jié)節(jié)性肥厚。髓鞘脫失，軸索破壞，膠原纖維和施萬細(xì)胞增生，形成洋蔥頭樣改變。脂肪組織常在細(xì)胞體內(nèi)沉積。受累神經(jīng)所支配的肌纖維亦可萎縮。電鏡觀察發(fā)現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞變性，后索神經(jīng)纖維減少，小腦與腦干神經(jīng)纖維減少，脫髓鞘，神經(jīng)細(xì)胞變性。蛛網(wǎng)膜可發(fā)生萎縮，軟腦膜增厚，脂肪浸潤，以及肝、腎等臟器脂肪沉積。
溫馨提示
1.共濟失調(diào)除一般支持療法外可用針刺治療，體療及肢體功能鍛煉，也可有各種B族維生素、胞二磷膽堿肌注、口服卵磷脂等。 2.患者要補充新鮮蔬菜水果及營養(yǎng)食物。每天服用一定量的銀杏葉提取物及維生素E。
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