結(jié)締組織病(混合型結(jié)締組織病)
結(jié)締組織病的發(fā)病原因
時間:2015-02-06來源:求醫(yī)網(wǎng)
結(jié)締組織病的發(fā)病原因有遺傳、病毒感染、免疫有很大關(guān)系。
1.遺傳家族分析證明,凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易發(fā)生混合性膠原病,而且其遏制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下。有人認為B8可能是免疫反應(yīng)控制失調(diào)的標志。遏制性 T淋巴細胞與免疫反應(yīng)基因控制有關(guān),當T淋巴細胞功能低下時,免疫反應(yīng)基因即失去控制,結(jié)果導致體內(nèi)免疫失調(diào)(體液免疫和細胞免疫失調(diào))。當遏制性T淋巴細胞功能低下時,可引起體液免疫亢進,細胞免疫低下。T8細胞還可遏制自身免疫的反應(yīng)性,它的功能一旦缺損,就可出現(xiàn)自身抗原抗體反應(yīng),形成免疫復合物??乖^剩形成的可溶性免疫復合物,又可隨血液循環(huán)而到達身體其他臟器,并在那里沉淀和引起組織損傷。
2.病毒感染 病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下3個方面:
(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強,導致組織細胞破壞。
(2)病毒感染的T細胞功能受遏制,導致增強的B細胞產(chǎn)生抗體。
(3)宿主內(nèi)源性感染或內(nèi)源性病毒產(chǎn)物,通過病毒對HLA-B8陽性宿主的異體化作用,可把病毒種植于白細胞表面上,因而出現(xiàn)抗病毒和抗病毒感染的細胞反應(yīng),這些反應(yīng)包括細胞免疫反應(yīng)和體液免疫反應(yīng)。病毒可使組織成分發(fā)生變化而出現(xiàn)自身抗原性,刺激B細胞產(chǎn)生相應(yīng)抗體,發(fā)生抗原抗體反應(yīng),形成免疫復合物,引起組織損傷。受病毒感染的細胞在細胞毒作用下,釋放出碎片,可使機體發(fā)生自身致敏作用,因而產(chǎn)生抗細胞成分抗體。另外,病毒刺激淋巴細胞可產(chǎn)生中和因子,促使自身免疫的發(fā)生。
3.抗淋巴細胞抗體 有人發(fā)現(xiàn)混合結(jié)締組織病患者血清中有一種抗淋巴毒抗體(抗淋巴細胞抗體)。此抗體本質(zhì)是IgM,對周圍T、B細胞均有破壞作用。它的活性與周圍血液白細胞及淋巴細胞數(shù)呈反比,在病情活動期其活性升高,在緩解期則活性降低。有皮膚、神經(jīng)、食管癥狀者陽性率高,但與腎臟改變、關(guān)節(jié)癥狀無關(guān)。
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