淀粉樣變性（類淀粉沉積癥）
淀粉樣變性的診斷你知道嗎
時(shí)間：2015-02-07來源：求醫(yī)網(wǎng)
淀粉樣變性大家可能聽都沒聽說過，所以對(duì)于它的診斷更是一竅不通，其實(shí)它的診斷并不難，淀粉樣變性患者只需要好好的配合醫(yī)生的檢查就可以了，完全不用有別的擔(dān)心。
淀粉樣變性是指以慢性細(xì)胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質(zhì)為特征的一組病變的統(tǒng)稱。
臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變兩種。前者無基礎(chǔ)病因，后者常繼發(fā)于慢性炎癥或感染性疾病(如結(jié)核、骨髓炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫等)、腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤、何杰金病等)，少數(shù)見于遺傳性家族性疾病(如家族性地中海熱)。目前多以免疫組化特點(diǎn)分類，原發(fā)性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤所致的淀粉樣蛋白為al淀粉樣蛋白，繼發(fā)性淀粉樣變則為aa蛋白。淀粉樣物質(zhì)可在體內(nèi)各器官和組織的血管壁內(nèi)沉積，產(chǎn)生多器官病變，腎臟是最常見的受累器官。這種由淀粉樣物質(zhì)沉積在腎臟引起的腎臟病變。稱為腎淀粉樣變性。
本病的確診有賴于腎活檢或病損處的皮膚活檢?；颊叩哪I組織改變?yōu)椋虹R下腎小球毛細(xì)血管內(nèi)或系膜區(qū)呈廣泛的透明樣變伴毛細(xì)血管基膜增厚，有特異的團(tuán)塊狀淀粉樣物質(zhì)沉積。電鏡下可見淀粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見iga、cl、c2、c4纖維蛋白在毛細(xì)血管壁系膜區(qū)及間質(zhì)小動(dòng)脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗(yàn)陽性;高錳酸鉀試驗(yàn)有助于鑒別al或是aa。
現(xiàn)在大家知道什么是淀粉樣變性了嗎?知道怎么檢查診斷淀粉樣變性了嗎?是不是覺得受益匪淺啊?如果是的話，就請(qǐng)您多了解一些相關(guān)的知識(shí)。
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