膽汁性肝硬化(暫無)
膽汁性肝硬化的臨床診斷方法
診斷依據(jù)
1. 膽汁性肝硬化中年以上婦女,皮膚明顯瘙癢,肝大,黃瘤。黃瘤(xanthoma)是以皮膚損害為突出表現(xiàn)的脂質(zhì)沉積性疾病。吞噬有脂質(zhì)的細(xì)胞局限性聚集于真皮和肌腱,臨床上表現(xiàn)為黃色、桔黃色或棕紅色丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊。常伴有全身性脂質(zhì)代謝紊亂和心血管系統(tǒng)等損害,可原發(fā)也可繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病。
2. 膽汁性肝硬化患者血清總膽固醇明顯增高,血清膽紅素輕,中度升高,堿性磷酸酶增高,膽酸濃度增加。
3.IgM升高,抗線粒體抗體陽性且滴度高,如能穿刺取得組織學(xué)證據(jù),則更有助于確診。、
檢查方法
1.實驗室檢查
(1)血膽紅素增高:以直接膽紅素為主,尿膽紅素陽性,由于膽紅素從膽汁中排出減少,糞膽原及尿膽原均減少。
(2)血清堿性磷酸酶增高:堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮,PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。
(3)血脂增高:特別是磷脂和膽固醇增高最明顯,甘油三酯可正?;蛑卸仍龈?。
(4)肝功能檢查:血清膽酸濃度增加,凝血酶原時間延長,早期注入維生素K后可恢復(fù)正常,晚期肝功能衰竭時則不能矯正,血清白蛋白在疾病早,中期正常,晚期則減少;球蛋白增加,主要為α2,β及γ球蛋白增高。
(5)免疫學(xué)檢查:抗線粒體抗體的陽性率可達90%~100%,可作為診斷的重要參考,此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%~25%,少數(shù)隱匿性肝硬化,系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可陽性,1/3患者有抗膽管細(xì)胞抗體,少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體,1/2類風(fēng)濕因子陽性,血清IgM可增高。
抗線粒體抗體,堿性磷酸酶,IgM三者并存對PBC有確診意義。
2.膽道造影
可用靜脈法,經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法,以除外肝外膽道梗阻。
3.肝穿刺活檢
活體病理檢查,有確診價值,但如膽汁淤積嚴(yán)重,或有出血傾向應(yīng)慎重考慮,必要時行剖腹探查并活檢。
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