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　　原發(fā)性硬化性膽管炎是一種病因不明的，以肝內(nèi)和/或肝外膽管炎癥、纖維化為特征的慢性膽汁淤積性肝病，最終發(fā)展為肝硬化。

　　原發(fā)性硬化性膽管炎患病率不詳，以男性為多(男女之比約2:1)，中位發(fā)病年齡小于40 歲。典型癥狀有黃疸和瘙癢，以及非特異性癥狀如疲乏、納差、惡心、體重下降等。很多病人在診斷時(shí)沒有癥狀，但以后都會(huì)出現(xiàn)，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、門脈高壓等表現(xiàn)[17 ]。大多數(shù)病人伴有炎癥性腸病(IBD)，其中以潰瘍性結(jié)腸炎多見。

　　1、血液檢查：大多數(shù)病人肝功能檢驗(yàn)顯示有瘀膽、AKP 升高及轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。隨著疾病進(jìn)展，血清膽紅素逐漸增高，血清白蛋白下降，血清銅藍(lán)蛋白增高，高球蛋白血癥，其中以IgM 升高為多，自身抗體滴度也增高。曾認(rèn)為核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(p～ANCA)對(duì)診斷PSC 有一定價(jià)值，但目前發(fā)現(xiàn)其他肝病，如自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等病人其陽(yáng)性率更高。

　　2、組織學(xué)改變：大多數(shù)病人肝臟組織學(xué)改變非特異性，故肝活檢對(duì)PSC 診斷價(jià)值不大，但可提示PSC 及其組織學(xué)分期。本病組織學(xué)改變包括:膽管周圍纖維化，匯管區(qū)炎癥，匯管周圍性肝炎和肝實(shí)質(zhì)改變。隨著疾病進(jìn)展，匯管區(qū)纖維化增加。小葉間膽管減少，小葉間隔形成及最終形成膽汁性肝硬化表現(xiàn)。根據(jù)異常程度，組織學(xué)上可分為Ⅰ～Ⅳ期。第Ⅳ期為膽汁瘀積性肝硬化。

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