原發(fā)性硬化性膽管炎（狹窄性或閉塞性膽管炎）
原發(fā)性硬化性膽管炎是怎么診斷的
時(shí)間：2015-03-04來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進(jìn)行性的膽道病變。其病情發(fā)展最后導(dǎo)致膽道閉塞和嚴(yán)重的阻塞性黃疸，預(yù)后很差。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲狀腺炎，腹膜后纖維化，縱隔纖維化，潰瘍性結(jié)腸炎，局限性腸炎，眼眶假性腫瘤，脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流，阻止或逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致炎癥或硬化的因素對(duì)癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流，緩解臨床癥狀，但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進(jìn)行性，最終發(fā)展為膽汁性肝硬化，門脈高壓并肝衰，或消化道出血死亡。
進(jìn)行性梗阻性黃疸及膽管炎；45%患者有IgM升高，75%有血漿銅藍(lán)蛋白增多，嗜酸球及抗核核抗體增高；PTC ERCP等顯示肝內(nèi)外膽管不規(guī)則縮窄；術(shù)中見膽管增厚，條索感，內(nèi)徑狹窄，病理檢查為纖維化性炎癥，無(wú)癌細(xì)胞；無(wú)膽結(jié)石；無(wú)膽道手術(shù)史。
原發(fā)性硬化性膽管炎需與繼發(fā)性硬化性膽管炎（SSC）鑒別。SSC具有與原發(fā)性硬化性膽管炎相似的多灶性膽管狹窄，但SSC是由確定的病因，如長(zhǎng)期膽道梗阻、感染和炎癥所導(dǎo)致膽管破壞及繼發(fā)性膽汁性肝硬化。
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