原發(fā)性硬化性膽管炎(狹窄性或閉塞性膽管炎)
原發(fā)性硬化性膽管炎是怎么診斷的
時(shí)間:2015-03-04來源:求醫(yī)網(wǎng)
原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進(jìn)行性的膽道病變。其病情發(fā)展最后導(dǎo)致膽道閉塞和嚴(yán)重的阻塞性黃疸,預(yù)后很差。此病常伴有一些全身性疾病,如慢性胰腺炎,甲狀腺炎,腹膜后纖維化,縱隔纖維化,潰瘍性結(jié)腸炎,局限性腸炎,眼眶假性腫瘤,脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流,阻止或逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致炎癥或硬化的因素對癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流,緩解臨床癥狀,但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進(jìn)行性,最終發(fā)展為膽汁性肝硬化,門脈高壓并肝衰,或消化道出血死亡。
進(jìn)行性梗阻性黃疸及膽管炎;45%患者有IgM升高,75%有血漿銅藍(lán)蛋白增多,嗜酸球及抗核核抗體增高;PTC ERCP等顯示肝內(nèi)外膽管不規(guī)則縮窄;術(shù)中見膽管增厚,條索感,內(nèi)徑狹窄,病理檢查為纖維化性炎癥,無癌細(xì)胞;無膽結(jié)石;無膽道手術(shù)史。
原發(fā)性硬化性膽管炎需與繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)鑒別。SSC具有與原發(fā)性硬化性膽管炎相似的多灶性膽管狹窄,但SSC是由確定的病因,如長期膽道梗阻、感染和炎癥所導(dǎo)致膽管破壞及繼發(fā)性膽汁性肝硬化。
查看更多關(guān)于原發(fā)性硬化性膽管炎是怎么診斷的的相關(guān)常識(shí)>>
熱點(diǎn)
咨詢
問題
咨詢
問題