原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)病機(jī)制是什么
時(shí)間：2015-03-04來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是肝內(nèi)膽管進(jìn)行性破壞并以慢性膽汁淤積為主要特征的不明原因的疾病。
原發(fā)性膽汁性肝硬化經(jīng)歷四個(gè)典型的發(fā)展階段：
?、衿谑钦５哪懝馨l(fā)生糜爛伴有片狀炎癥及間隔和小葉間膽管破壞，也可發(fā)現(xiàn)肉芽腫。
Ⅱ期接著發(fā)生膽管增生，門管區(qū)開始被破壞，炎癥向肝實(shí)質(zhì)擴(kuò)散，膽管大量增生，門脈周圍纖維化形成。
?、笃谀懝茉錾把装Y程度降低，纖維條索與門管區(qū)相連，Ⅰ帶內(nèi)出現(xiàn)明顯的膽汁淤積和Mallory玻璃樣變。
?、羝诔霈F(xiàn)堅(jiān)硬，規(guī)則，膽汁染色明顯的再生小結(jié)，形成肝硬化。
如果無(wú)肉芽腫及特征性的膽管病變就很難將原發(fā)性膽汁性肝硬化與其他類型的肝硬化相區(qū)別。與組織學(xué)分期有關(guān)的問(wèn)題是，上述各期之間有明顯的重疊，尤其是Ⅱ，Ⅲ期，并且分期可能不反映臨床狀況(如一個(gè)Ⅲ期病變的病人可能無(wú)臨床表現(xiàn))。
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