原發(fā)性膽汁性肝硬化（膽汁性肝硬化）
原發(fā)性膽汁性肝硬化是如何導(dǎo)致的
時間：2015-03-04來源：求醫(yī)網(wǎng)
原發(fā)性膽汁性肝硬化的病因：
原因不明，但通常發(fā)生于有免疫疾病的患者，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、免疫性甲狀腺炎。
病理學(xué)：
原發(fā)性膽汁性肝硬化在組織病理學(xué)上主要表現(xiàn)為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。浸潤的炎癥細胞主要為淋巴細胞、漿細胞、嗜酸細胞和組織細胞。起病時首先累及匯管區(qū)直徑小于70一80μm的小膽管，其上皮細胞腫脹、不規(guī)則，呈嗜酸性，膽管腔不規(guī)則，基膜崩解，被炎癥細胞包圍，常見有肉芽腫形成。以后病變由匯管區(qū)伸向肝實質(zhì)，繼而發(fā)生纖維化.最后導(dǎo)致肝硬化。其病變可分為四期：
I期
破壞性膽管炎期：有局灶性小葉間及分隔膽管的炎癥性破壞，匯管區(qū)有擴大，有炎癥細胞浸潤，但肝實質(zhì)未累及。
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膽管增生期：炎癥從匯管區(qū)侵入肝實質(zhì)，有碎屑樣壞死或稱界面性肝炎，匯管區(qū)膽管開始減少，僅見伴行的動脈小分支，有膽小管增生，此期也可見肉芽腫，肝組織內(nèi)有銅沉積。
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瘢痕期：匯管區(qū)炎癥細胞及膽管少或消失，有纖維化形成，并從匯管區(qū)向肝實質(zhì)伸展，此期肉芽腫也不常見。
Ⅳ期
肝硬化期：匯管區(qū)一匯管區(qū)、匯管區(qū)一中央?yún)^(qū)相互連接，膽淤嚴(yán)重，有結(jié)節(jié)再生，此期臨床上可能有門脈高壓。
組織學(xué)的進展要經(jīng)歷許多年。目前大多數(shù)患者確診時已屬晚期，但確診后他們可度過多年的良性無癥狀期。
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