小兒腎病綜合征（腎病綜合癥）
小兒腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制
時(shí)間：2015-03-05來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
(1)涎酸學(xué)說(shuō)：即經(jīng)典的發(fā)病機(jī)制，系因腎小球上皮足突細(xì)胞腫脹，融合，使原有涎酸糖蛋白結(jié)構(gòu)破壞，陰電荷消失而使帶負(fù)電荷的白蛋白通過(guò)而形成蛋白尿。
(2)免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制：
?、袤w液免疫參與：包括免疫復(fù)合物(IC)，免疫球蛋白異常(血中IgG低下，分解增加，合成減少)，抗體生成減少等諸多因素。
?、诩?xì)胞免疫異常：循環(huán)中T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少和功能降低而出現(xiàn)一系列異常變化。
?、垩a(bǔ)體系統(tǒng)：包括旁路途徑B因子不足影響機(jī)體對(duì)帶莢膜的大腸埃希桿菌，肺炎球菌的調(diào)節(jié)能力，補(bǔ)體活力下降，C5b-9(膜攻擊復(fù)合物)的出現(xiàn)等。
(3)其他因素：包括抗體直接損傷腎小球，中性多形核粒細(xì)胞(PMN)釋放蛋白溶解酶，產(chǎn)生活性氧，釋放陽(yáng)離子蛋白，單核細(xì)胞聚集釋放多種蛋白酶，膠原酶，氧自由基，細(xì)胞因子，血小板活化因子等均參與小兒腎病綜合征發(fā)病機(jī)制。
(4)水腫：小兒腎病綜合征的水腫的機(jī)制研究，近年來(lái)有不少進(jìn)展，有低血容量所占比例僅為7%～38%，可用傳統(tǒng)觀點(diǎn)解釋外，更多的研究表明還有很多腎內(nèi)因素起作用。
(5)高脂血癥：對(duì)激素耐藥的難治性腎病是Ⅳ型高脂血癥，即極低密度脂蛋白(VLDL)升高和高密度脂蛋白(HDL)降低，這影響了膽固醇的清除，高脂血癥的危害不僅在于易發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化，還在于VLDL有腎毒性，可與GBM的多價(jià)陰離子結(jié)合后進(jìn)入系膜區(qū)致腎損害，使陰電荷減少，膜通透性增加，使大分子脂蛋白在系膜區(qū)沉積，終致腎小球硬化。
此外，高脂血癥不僅增加了血液黏滯度，而且膽固醇沉積使毛細(xì)血管內(nèi)皮壁變粗糙，陰電荷改變，從而使帶有陰電荷的血小板沉積而形成血栓，同時(shí)纖溶系統(tǒng)出現(xiàn)一系列變化，包括血漿纖維蛋白原，凝血輔助因子(Ⅴ，Ⅷ)，β-血栓球蛋白升高，血小板計(jì)數(shù)增加，黏附及聚集功能增強(qiáng)，纖維蛋白溶酶和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性降低，酶原因子(Ⅱ，Ⅹ等)下降。
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