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干燥綜合征（舍格倫綜合征）

干燥綜合征的臨床癥狀

　　1、干燥性角，結(jié)膜炎：干燥綜合征病人常有眼內(nèi)異物感，灼熱感，眼癢，眼干，在早期常出現(xiàn)淚液過多，隨著病情發(fā)展，視物逐漸模糊，眼紅，眼痛，晨起時(shí)睜眼困難，以后在異物刺激或情緒激動(dòng)時(shí)，也不能產(chǎn)生淚液。

　　眼科檢查可見角膜周圍充血，有時(shí)可見淚腺腫大，晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍，有時(shí)可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎，全眼球炎，眼球內(nèi)積膿而失明。

　　2、口腔干燥：病程早期病人常感唾液不足，口干或口中發(fā)粘，繼之在進(jìn)食時(shí)唾液缺少，味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等，夜間可因口干而致醒，由于病人口干而飲水過多，可表現(xiàn)類似尿崩癥，食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時(shí)可發(fā)生白色念珠菌感染，由于唾液減少，易發(fā)生齲齒，口腔檢查常發(fā)現(xiàn)舌系帶周圍唾液腺缺如，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。

　　3、腮腺腫大：不到1/3的病人可出現(xiàn)腮腺腫大，多數(shù)病人感覺局部輕度不適，腮腺質(zhì)地堅(jiān)硬，無觸痛，但在繼發(fā)感染時(shí)可有觸痛，腮腺腫大以單純口，眼干燥型居多，腮腺造影顯示，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴(kuò)張或狹窄，腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致，易誤診為腮腺炎，腮腺腫大每次發(fā)作均可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱，這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致。

　　4、耳鼻喉表現(xiàn)：隨著病情發(fā)展，干燥性改變?？衫奂岸?，鼻，喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄，鼻腔干燥結(jié)痂，黏膜萎縮，嗅覺不靈，喉嚨干燥疼痛不適，聲音嘶啞，少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內(nèi)(Wegener)肉芽腫。

　　5、關(guān)節(jié)表現(xiàn)：多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，腫脹，少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液，有時(shí)也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮，關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。

　　6、呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：喉，氣管，支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者粘痰不易咳出，隨著病情進(jìn)展，往往可引起肺部反復(fù)感染，支氣管擴(kuò)張，彌漫性肺纖維化，有時(shí)還可發(fā)生胸腔積液，即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎，病情后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓而導(dǎo)致肺心病。

　　7、消化道表現(xiàn)：除口腔癥狀外，重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動(dòng)障礙，可出現(xiàn)吞咽困難，個(gè)別病人可發(fā)生食管炎，慢性萎縮性胃炎，惡性貧血或慢性胰腺炎等，約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎，原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。

　　8、泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：腎功能異常，主要影響腎小管功能，約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒，其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥，多種氨基酸尿，腎小管再吸收尿酸功能障礙，高尿磷癥等，腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎，慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起，少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動(dòng)脈炎，熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。

　　9、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)：個(gè)別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓，有時(shí)也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變，近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱，也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等。

　　10、皮膚黏膜表現(xiàn)：由于汗腺部分或完全萎縮，半數(shù)以上病人可有皮膚干燥，部分或完全性無汗，1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥，嚴(yán)重病人可有陰道灼熱感或性交困難，婦科檢查可見黏膜干燥，有時(shí)可出現(xiàn)紅斑，生殖器干燥癥往往與嚴(yán)重的口腔干燥癥同時(shí)發(fā)生，約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜，此乃高γ球蛋白血癥所致，紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn)，呈圓形，粉紅色，多見于下肢。

　　11、心血管系統(tǒng)改變：部分病人可出現(xiàn)心包炎，心肌炎，充血性心力衰竭等。

　　12、其他：部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病，皮肌炎，多動(dòng)脈炎，脈管炎，慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn)，另外，本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣，也易發(fā)生青霉素等多種藥物過敏。