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特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維變性）

特發(fā)性肺纖維化的西醫(yī)治療方法

時(shí)間：2015-03-19來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　特發(fā)性肺纖維化的較好治療尚存在爭(zhēng)議。治療的目的主要是消除或遏制炎癥成分。少數(shù)研究認(rèn)為纖維化過程可逆轉(zhuǎn)，但尚缺乏足夠的證據(jù)。

　　1.皮質(zhì)激素 激素用于IPL的治療已30多年，不幸的是僅10%～30%的病人對(duì)治療有效，完全緩解很少見，大多數(shù)病人即使應(yīng)用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數(shù)學(xué)者的主張是：

　　初始治療時(shí)激素應(yīng)用大劑量。潑尼松或潑尼松龍40～80mg/d，2～4個(gè)月，然后逐漸減量。如果激素治療有反應(yīng)，一般在2～3月顯效。第4個(gè)月潑尼松減量至30mg/d;第6個(gè)月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素)。潑尼松用量及減量速度應(yīng)由臨床或生理學(xué)參數(shù)指導(dǎo)。

　　因?yàn)榧に赝耆膊∈遣豢赡艿?，所以，?duì)治療反應(yīng)不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應(yīng)用潑尼松15～20mg/d作為長期小劑量維持治療已經(jīng)足夠。應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(1～2g，每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療，但并不優(yōu)于口服激素。

　　對(duì)激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環(huán)磷酰胺(CTX)，并將激素減量，4～6周停用。當(dāng)激素減量時(shí)，有些病人病情進(jìn)展或惡化，對(duì)這些病人可隔天口服潑尼松(20～40mg)，另外加用免疫遏制劑或細(xì)胞毒藥物。

　　2.目前推薦的治療方法 在尚未證明哪些治療方法較好的情況下，建議用激素加硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，用于預(yù)期可能效果較好的病人。

　　激素：起始的治療方法，用潑尼松(或其他等效劑量的激素)0.5mg/ (kg·d)(理想體重，IaqM)，口服4周;然后0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周;繼之減量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg，隔天1次。

　　硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，起始劑量為25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。或環(huán)磷酰胺：2mg/(kg·d) (LBM)口服，起始劑量為25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。

　　如沒有副作用或并發(fā)癥出現(xiàn)，治療應(yīng)持續(xù)至少6個(gè)月。在此期間應(yīng)觀察治療反應(yīng)。應(yīng)注意監(jiān)測(cè)藥物副作用，盡可能以最小的劑量、最少的副作用，達(dá)到較好的療效。

　　3.輔助治療 吸氧可減輕運(yùn)動(dòng)所致的低氧血癥，提高運(yùn)動(dòng)能力。口服可待因和其他鎮(zhèn)咳藥對(duì)有些病人可能有用，也可用于咳嗽復(fù)發(fā)的病人。像所有慢性肺疾病的病人一樣，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。

　　4. 肺移植 單肺移植對(duì)某些內(nèi)科治療復(fù)發(fā)的終末期肺纖維化是一項(xiàng)重要的治療選擇。內(nèi)科治療失敗的患者，其預(yù)后很差。肺功能嚴(yán)重受損(Vc或TLC<60%預(yù)計(jì)值或DLCO<40%預(yù)計(jì)值)和低氧血癥的患者，2年死亡率超過50%。嚴(yán)重功能受損、低氧和病情惡化的患者，應(yīng)考慮肺移植。除非特殊的禁忌證存在，如年齡大于60歲，一般情況不穩(wěn)定，或有重要的肺外病變(肝、腎、心功能不全)。

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