半乳糖血癥能徹底治愈嗎
時(shí)間：2015-05-18來源：求醫(yī)網(wǎng)
半乳糖血癥發(fā)生于半乳糖代謝的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏，導(dǎo)致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。肝、腎、晶體及腦組織是主要受累器官。專家指出，半乳糖血癥對(duì)患兒的危害非常大，所以家長(zhǎng)需要帶著孩子盡快去診治，那么半乳糖血癥能徹底治愈嗎?日常治療半乳糖血癥都有哪些好的方法那?下面我們一起來了解一下吧。
半乳糖血癥的治療：
1、治療
靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿，注意補(bǔ)充電解質(zhì)。
2、怎樣治療尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構(gòu)酶缺乏性半乳糖血癥具體如下：
尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構(gòu)酶缺乏性半乳糖血癥：本型罕見，尿苷二磷酸半乳糖-4-異構(gòu)酶的編碼基因位于lpter～lp32，根據(jù)酶缺乏累及組織的不同可以分為兩種亞型：大多數(shù)患兒為紅、白細(xì)胞內(nèi)表異構(gòu)酶缺乏和半乳糖-l-磷酸含量增高，但成纖維細(xì)胞和肝臟中酶活力正常，故患兒不呈現(xiàn)任何癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育亦正常;這種類型要進(jìn)行糾正脫水治療、酸中毒和抗感染治療。另有少數(shù)患兒酶缺陷累及多種組織器官，臨床表現(xiàn)酷似轉(zhuǎn)移酶缺乏性半乳糖血癥，但紅細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移酶活性正常而半乳糖-1-磷酸增高可資鑒別。轉(zhuǎn)移酶缺乏型在治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖-l-磷酸。發(fā)生尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構(gòu)酶缺乏性半乳糖血癥應(yīng)及時(shí)進(jìn)行治療。
3、抗生素
對(duì)合并敗血病的患兒應(yīng)采用適當(dāng)?shù)目股?，并給予積極支持治療。
4、預(yù)后
患兒的預(yù)后取決于能否得到早期診斷和治療。未經(jīng)正確治療者大都在新生兒期死亡，平均壽命約為6周，即便幸免，日后亦遺留智能發(fā)育障礙。獲得早期確診的患兒生長(zhǎng)發(fā)育大多正常，但多數(shù)在成年后可有學(xué)習(xí)障礙、語言困難或行為異常等問題。女性患兒在年長(zhǎng)后幾乎都發(fā)生性腺功能不足，原因尚不甚清楚。
二、中醫(yī)
針灸法，主要選取手足少陽經(jīng)穴位。實(shí)則瀉之，虛則補(bǔ)之，也可加灸。
半乳糖血癥能徹底治愈嗎?專家表示，治療半乳糖血癥首先要靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿，注意補(bǔ)充電解質(zhì)。對(duì)合并敗血癥的患兒應(yīng)采用適當(dāng)?shù)目股兀⒔o予積極支持治療。應(yīng)在飲食中摒除半乳糖。有人主張8歲后可不再限制飲食，但一般認(rèn)為宜終身堅(jiān)持。經(jīng)過及時(shí)治療后，白內(nèi)障、肝腫大和肝硬化等均可逆轉(zhuǎn)。重要的是，無癥狀純合女性，食高乳食品后血中半乳糖可升高，在妊娠期間應(yīng)限制半乳糖攝入。
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