巨人癥的臨床表現(xiàn)有哪些
時(shí)間:2015-07-06來源:求醫(yī)網(wǎng)
巨人癥病程較長(zhǎng),起病比較隱蔽,許多患者最初的表現(xiàn)是乏力,多汗,頭痛,面容粗糙,手腳變大,皮膚增厚和其他一些外形外貌上的改變,通常不大會(huì)引起注意。從出現(xiàn)這些癥狀到獲得診斷的平均時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)6~7年。患者常常因發(fā)生了腕管綜合征或視野缺損時(shí),方才考慮到生長(zhǎng)激素分泌過多或垂體占位病變,并獲得診斷。
巨人癥的臨床表現(xiàn)有:
(1)外貌改變:巨人癥患者具有典型的面容。全身皮膚粗厚,顏面部尤明顯,頭皮可形成皺褶,皮脂腺肥大、分泌增加,使患者皮膚變得油膩,汗腺也肥大、出汗增多。顱骨變形,頭顱變長(zhǎng),下頜骨突出,下門齒常位于上門齒之前,咬合錯(cuò)位,牙齒間隙增大,前額和乳突突出,額前皮膚及眼瞼增厚,頭皮松垂,大鼻子,嘴唇肥厚。另外,舌體肥大,聲帶也增厚增長(zhǎng),發(fā)音粗沉。伴咽喉部組織增生,可能使患者呼吸不通暢,引起打鼾、睡眠時(shí)呼吸暫停、睡眠質(zhì)量下降,造成白天容易瞌睡,這些癥狀隨病變時(shí)間延長(zhǎng)而逐漸加重?;颊呤帜_變大,有些患者就是因感到原穿的鞋子嫌小,才就診發(fā)現(xiàn)為巨人癥。
(2)骨關(guān)節(jié)系統(tǒng):成年巨人癥患者,因骨骺生長(zhǎng)板已經(jīng)閉合,骨骼生長(zhǎng)的位置及方向與兒童不一樣,主要表現(xiàn)為皮質(zhì)骨增厚。骨骼過度增生是巨人癥的主要特征,患者顱骨增大,表面高低不平,額骨增生肥厚,額竇增大,眉弓突出,顴骨外突,枕骨結(jié)節(jié)明顯,下頜也增大,向前下方突出。手指、腳趾末端呈蕈狀改變,后者在X線片上具有特征性。椎體增寬、增厚,頸、腰椎間盤也增厚,胸椎間盤前端變薄,造成患者駝背樣體型,椎間韌帶常肥大、松弛,增大的椎間盤可壓迫神經(jīng)致腰背痛。隨著肢端肥大癥病情的加重,骨骼異常增生會(huì)不斷加重,軟骨和骨贅樣增生,導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)病和骨關(guān)節(jié)炎。
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