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瘋牛病（牛腦海綿狀病、痙攣性假性硬化）

瘋牛病的病因病理改變

時(shí)間：2015-07-13來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　1.大體所見

　　其大體所見，取決于病程長短，瘋牛病可早于發(fā)病后數(shù)周內(nèi)死亡，還可以遲至發(fā)病后數(shù)年或更長時(shí)間死亡，通常于病后10個(gè)月內(nèi)死亡，病程短者目視基本正常，病程長者，腦重減輕，有人報(bào)告一病程9年的瘋牛病，剖檢時(shí)腦重僅575g，此時(shí)，腦溝變寬，腦回變窄，割面除進(jìn)一步證明腦皮質(zhì)，底節(jié)萎縮外，腦室呈對稱性擴(kuò)大，腦干，小腦，脊髓外觀基本正常，瘋牛病腦萎縮特點(diǎn)是對稱性大腦萎縮，極嚴(yán)重病例可有紋狀體，丘腦萎縮，大腦白質(zhì)通常目視正常。

　　2.鏡下主要改變

　　(1)海綿狀變性：主要位于大腦灰質(zhì)，嚴(yán)重者紋狀體，腦干以及小腦分子層也可出現(xiàn)，大腦灰質(zhì)深層呈多數(shù)小空泡，圓形，橢圓性，不規(guī)則形等，有的互相融合，小者直徑僅1～2μm，大者可達(dá)50μm，早期僅見于大腦灰質(zhì)深層，嚴(yán)重者可延及大腦灰質(zhì)全層，這種小空泡往往位于神經(jīng)細(xì)胞或膠質(zhì)細(xì)胞周圍，很少位于神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，海綿狀變性多與神經(jīng)細(xì)胞脫失，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生并存，急性發(fā)病，進(jìn)展迅速者海綿狀變性較慢性發(fā)病和進(jìn)展緩慢者為重。

　　(2)神經(jīng)細(xì)胞脫失：大腦灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞呈彌散性脫失，以第3層和第5層最為明顯，枕葉尤為突出，丘腦背內(nèi)側(cè)核，前核，外側(cè)核細(xì)胞脫失也相當(dāng)嚴(yán)重，尾狀核，殼核，帶狀核改變程度與丘腦內(nèi)側(cè)核相似，蒼白球，丘腦下核，乳頭體改變輕微，海馬Sommer區(qū)不受侵犯，多數(shù)瘋牛病小腦有改變，其中，顆粒層細(xì)胞脫失程度重于Purkinje細(xì)胞，小腦諸核細(xì)胞正常，偶可見齒狀核輕微改變，病程長者Purkinje細(xì)胞可有魚雷樣結(jié)構(gòu)形成，腦干除橋核外均正常，紅核，黑質(zhì)，網(wǎng)狀核及腦神經(jīng)核正常，前角細(xì)胞可呈現(xiàn)單純性萎縮，染色質(zhì)溶解或凝集，而前角細(xì)胞脫失并不明顯，病程越長神經(jīng)細(xì)胞脫失也越重，反之，在迅速死亡或僅僅是腦活檢的癥例，很難判定是否有神經(jīng)細(xì)胞脫失，特別是在海綿狀變性不明顯的標(biāo)本中，尤為困難。

　　(3)膠質(zhì)細(xì)胞增生：不論是急性經(jīng)過或慢性進(jìn)行性的癥例，膠質(zhì)細(xì)胞增生均十分突出，以星形膠質(zhì)細(xì)胞為主，病程長經(jīng)過緩慢者尤為突出，但其增生程度并非與神經(jīng)細(xì)胞脫失相平行，有時(shí)尚可見到肥飽細(xì)胞和胞漿不規(guī)則的星形膠質(zhì)細(xì)胞，通?？床坏叫∧z質(zhì)細(xì)胞增生，膠質(zhì)結(jié)節(jié)和神經(jīng)細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。

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