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　　由于病變損害皮質(zhì)，底節(jié)，丘腦，小腦，腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其臨床表現(xiàn)和病理所見(jiàn)結(jié)合，可分出如下臨床病理類型及癥狀：

　　(1)額頂椎體束型：臨床表現(xiàn)進(jìn)展性癡呆，肌強(qiáng)直，肌陣攣發(fā)作和錐體束征等，即相似于Jakob痙攣性假硬化(spastic pseudosclerosis)。

　　(2)枕顳視覺(jué)障礙型：病變以枕顳葉受累為主，臨床表現(xiàn)視覺(jué)障礙皮質(zhì)盲等，同時(shí)進(jìn)展性癡呆伴有肌陣攣抽搐者，近似于Heidenhain綜合征。

　　(3)共濟(jì)失調(diào)型：病理?yè)p害以小腦為重，臨床表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，同時(shí)有進(jìn)展性癡呆伴有肌陣攣抽搐癥狀者。

　　(4)肌萎縮型：病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如皮質(zhì)等同時(shí)累及延髓球部和脊髓前角細(xì)胞，臨床表現(xiàn)進(jìn)行性癡呆，椎體束征外，突出表現(xiàn)延髓球麻痹和脊髓性肌萎縮等所見(jiàn)者。

　　(5)全腦或彌漫型：病變廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)有進(jìn)展性癡呆伴有錐體束征，錐體外束征和小腦共濟(jì)失調(diào)等。

　　(6)變異型海綿狀腦?。?/strong>包括家族性老年性癡呆等。

　　另外，國(guó)外有人報(bào)告經(jīng)病理證實(shí)的瘋牛病158例，作者將其中的152例臨床上分為3型：亞急型137例;中間型12例;肌萎縮型3例。

　　亞急型中約1/3出現(xiàn)高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙，行為紊亂，伴共濟(jì)失調(diào)和頭暈，多數(shù)患者最初癥狀即為共濟(jì)失調(diào)，言語(yǔ)困難，視力模糊，視力變形及視幻覺(jué)等，全部患者均有癡呆，82%發(fā)生肌陣攣，11%有舞蹈-徐動(dòng)樣多動(dòng)，迅速出現(xiàn)精神頹廢并發(fā)展為去皮質(zhì)強(qiáng)直，病程短，進(jìn)展快，通常持續(xù)數(shù)月死亡，中間型病程為20個(gè)月至16年，具有多種臨床表現(xiàn)，肌萎縮型為肢體或腦神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)萎縮和乏力，值得提出的是，本型多無(wú)肌陣攣及視力減退，癡呆進(jìn)展緩慢，1～7年后病情迅速惡化，1年之后死亡，強(qiáng)調(diào)指出的是即使是肌萎縮型，肌電圖無(wú)特征性改變，該型及中間型腦電圖也無(wú)特征性改變，其診斷往往取決于病理檢查。