瘋牛病(牛腦海綿狀病、痙攣性假性硬化)
瘋牛病常見的臨床癥狀
瘋牛病發(fā)生在25~78歲,平均58歲,男女均可罹患瘋牛病,但近年英國,法國報告的新變異型瘋牛病,發(fā)病年齡較經(jīng)典型為輕,平均26歲,本病大部分為散發(fā)性,15%為家族遺傳性,另有部分為醫(yī)源性,醫(yī)源性或感染性瘋牛病見于應(yīng)用被污染的腦深部電極,角膜移植,死后從垂體提取的生長激素和促性腺激素注射,以及硬腦膜移植等,據(jù)文獻報告,這種醫(yī)源性瘋牛病已超過300例,盡管其潛伏期可長達5~20年。
1.瘋牛病臨床表現(xiàn)大致可以分為以下3個時期
(1)初期:主要表現(xiàn)為乏力,易疲勞,注意力不集中,失眠,抑郁不安,記憶困難等,此期易錯誤診斷為神經(jīng)癥或輕度抑郁病,有時尚伴有頭痛,頭重,眩暈,視力模糊或共濟失調(diào)等神經(jīng)癥狀。
(2)中期:亦稱癡呆-肌陣攣期,此期記憶障礙尤為突出,甚或外出找不到家門,迷路,人格改變,直至癡呆,有的伴有失語,失認,失行,四肢肌體力增高,腱反射亢進,Babinski征往往陽性,有的出現(xiàn)多動或癲癇發(fā)作,輕偏癱,視力障礙,小腦性共濟失調(diào),肌強直等,少數(shù)病例也可出現(xiàn)肢體肌肉萎縮,此期約2/3患者出現(xiàn)肌陣攣。
(3)晚期:呈現(xiàn)尿失禁,無動性緘默或去皮質(zhì)強直,往往因褥瘡或肺部感染而死亡,CJD患者85%于發(fā)病后1年死亡,少數(shù)可于發(fā)病后3周以內(nèi)或長至8年以上死亡。
最近兩年,英國,法國共發(fā)現(xiàn)52例散發(fā)型瘋牛病,其發(fā)病年齡,臨床表現(xiàn)以及病理所見等,與傳統(tǒng)的或經(jīng)典的瘋牛病有很大的不同,稱此為新變異型瘋牛病,臨床特征是:
(1)發(fā)病年齡輕,平均26歲±7歲;
(2)**癥狀多為精神異常和共濟失調(diào);
(3)精神異常包括焦慮,憂郁,孤僻,萎靡等;
(4)記憶障礙較突出,晚期發(fā)展為癡呆;
(5)多有肌陣攣發(fā)作;
(6)腦電檢查時,不出現(xiàn)周期性同步放電;
(7)感覺異常較少見;
(8)晚期有錐體束征或錐體外系損傷征象。
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