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嗜鉻細(xì)胞瘤（暫無(wú)）

導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞瘤的原因有哪些

時(shí)間：2015-07-13來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)

　　嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外，腹主動(dòng)脈旁，少數(shù)位于腎門(mén)，肝門(mén)，膀胱，直腸后等特殊部位，多良性，惡性者占10%，與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)，有報(bào)道在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病中的嗜鉻細(xì)胞瘤有1號(hào)染色體短臂的缺失，也有人發(fā)現(xiàn)以上兩者均有10號(hào)染色體REI原癌基因的種系突變，MEN2A表現(xiàn)為RET10號(hào)外顯子的突變，此突變可以編碼細(xì)胞外蛋白質(zhì)配體結(jié)合區(qū)域的半胱氨酸殘基，從而影響細(xì)胞表面的酪氨酸激酶受體，而MEN-2B則有10號(hào)染色體RETB原癌基因突變，該突變影響細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合區(qū)域的酪氨酸激酶催化部位，酪氨酸激酶與細(xì)胞生長(zhǎng)和變異的調(diào)節(jié)有關(guān)，從而導(dǎo)致易感人群發(fā)病，von Hippel-Lindau綜合征中的嗜鉻細(xì)胞瘤，基因損害存在于3p25～26的VHL基因(又稱腫瘤遏制基因)，突變多種多樣，3個(gè)外顯子均可發(fā)生突變，可表現(xiàn)為無(wú)義突變，錯(cuò)義突變，移碼突變或缺失突變等，嗜鉻細(xì)胞瘤與其錯(cuò)義突變有關(guān);當(dāng)基因發(fā)生突變時(shí)，細(xì)胞生長(zhǎng)失去控制而形成腫瘤，VHL基因生殖細(xì)胞系突變決定VHL家族的腫瘤易感素質(zhì)及發(fā)病情況，而VHL基因的體細(xì)胞系突變則與所發(fā)生的腫瘤的惡性傾向有關(guān)，在多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤中，嗜鉻細(xì)胞瘤只與Ⅰ型有關(guān)，其基本的基因損害為17號(hào)染色體的RFl基因的失活性突變，此基因也是一個(gè)腫瘤遏制基因，其失去表達(dá)后，可導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞瘤及其他腫瘤的發(fā)生。

　　腎上腺髓質(zhì)增生主要指嗜鉻細(xì)胞的數(shù)目增多，按腎上腺髓質(zhì)/皮質(zhì)厚度比值計(jì)，如>1∶10認(rèn)為可能有髓質(zhì)增生，腎上腺髓質(zhì)增生可為單純性或伴有MEN-Ⅱ.單純性腎上腺髓質(zhì)增生大部分表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增生，少數(shù)為單側(cè)增生，有報(bào)道維生素D3通過(guò)其促進(jìn)有絲分裂的作用而使腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞數(shù)量增加，另外，21-羥化酶缺陷者除有腎上腺皮質(zhì)增生外，同時(shí)有腎上腺髓質(zhì)功能減退和髓質(zhì)增生，腎上腺髓質(zhì)增生的臨床表現(xiàn)與嗜鉻細(xì)胞瘤相似，有陣發(fā)性高血壓和發(fā)作性高血壓危象，血，尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物水平均可增高，但B超，CT及MRI不能發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊，131Ⅰ-MIBG可以表現(xiàn)為雙側(cè)或一側(cè)(增生側(cè))腎上腺髓質(zhì)攝取MIBG的量增多，確診依靠病理學(xué)檢查，病理改變?yōu)槎喟l(fā)性結(jié)節(jié)性增生或彌漫性增生，手術(shù)治療后血壓可恢復(fù)正常。

　　一些免疫組化指標(biāo)可用來(lái)判斷腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)行為，例如，單克隆抗體MIBl陽(yáng)性細(xì)胞率在良惡性嗜鉻細(xì)胞瘤中的差別很大，腎上腺的良性腫瘤細(xì)胞的MIBl陽(yáng)性率低，惡性時(shí)高;在腎上腺外，這種差別更明顯，故當(dāng)MIB陽(yáng)性細(xì)胞率>2%時(shí)，要高度疑為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。

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