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嗜鉻細(xì)胞瘤（暫無）

嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病原因

　　嗜鉻細(xì)胞瘤來源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，分為散發(fā)型和家族型兩大類散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤常為單個80%～85%的腫瘤位于腎上腺內(nèi)右側(cè)略多于左側(cè)少部分腫瘤位于腎上腺以外的嗜鉻組織家族型嗜鉻細(xì)胞瘤常為多發(fā)性也多位于腎上腺內(nèi)，可累及雙側(cè)腎上腺，腎上腺外少見在兒童患者中腎上腺外和雙側(cè)腎上腺的嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率較高。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的直徑較良性腫瘤大在形態(tài)學(xué)上二者無明顯差異惡性者可有包膜的浸潤，血管內(nèi)可有瘤栓形成但單憑顯微鏡所見很難鑒別主要是觀察其有無局部浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移的主要部位常為肝臟，骨骼淋巴結(jié)和肺部家族性嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)多小結(jié)多中心性病變其惡性的發(fā)生率和復(fù)發(fā)率較散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤高。

　　腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤占散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的15%～20%，腎上腺外的腫瘤直徑常小于5cm，重量在20～40g之間腫瘤可在交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)或節(jié)外，與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分布一致;大部分在腹部，可位于腹膜后腹主動脈前、左右腰椎旁間隙腸系膜下動脈開口處主動脈旁的嗜鉻體還可見于頸動脈體頸靜脈竇腎上極、腎門肝門肝及下腔靜脈之間、腹腔神經(jīng)叢近胰頭處髂窩或近髂窩血管處、卵巢內(nèi)膀胱內(nèi)、直腸后等處。胸部的腫瘤常位于縱隔后交感神經(jīng)干上，也可位于心包或心臟馬尾及其他部位的腫瘤罕見約20%腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤是多發(fā)的。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤惡性的發(fā)生率較大，表現(xiàn)為腫瘤切除后的復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤有多發(fā)多病灶特點要注意仔細(xì)查找，以防遺漏。

　　和其他內(nèi)分泌腺腫瘤一樣腎上腺髓質(zhì)腫瘤的病理診斷不能單靠形態(tài)表現(xiàn)，除激素測定和臨床表現(xiàn)外，必須重視腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)行為(激素合成分泌和浸潤能力)的評價。腎上腺素去甲腎上腺素多巴胺、血清素、乙酰膽堿腦啡肽、cgrp、crhvippacapanp、am、ss、神經(jīng)肽yp物質(zhì)、甘丙素等。一般腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤的多激素分泌特點較腎上腺外者明顯。

　　在遺傳方面散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤的遺傳標(biāo)志不明而家族性者(如men 2a型)多有明顯的基因缺陷。最近的研究顯示嗜鉻細(xì)胞瘤與副神經(jīng)節(jié)瘤具有共同的染色體缺陷，腫瘤細(xì)胞呈鉻粒素、leu7s-100蛋白陽性反應(yīng)僅說明其為神經(jīng)外胚胎層來源，不能鑒別其良惡性有時在細(xì)胞的生長浸潤行為模棱兩可確診有困難時，可借助流式細(xì)胞儀診斷。如仍困難則需依賴于臨床的長期追蹤觀察。